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遗传性血管性水肿急性发作治疗
补充说明：遗传性血管性水肿急性发作治疗
a******W 2022-05-09 19:16
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
遗传性血管性水肿急性发作可以考虑酮酸、抗组胺药、皮质类固醇、抗纤维蛋白溶解剂、抗凝剂等治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业治疗。
1.酮酸
酮酸通过抑制体内激肽酶的活性来减少缓激肽的分解，降低C4a水平，从而缓解遗传性血管性水肿的症状。激肽是导致遗传性血管性水肿患者肿胀的关键因素，而激肽的产生是由激肽酶催化产生的。激肽具有扩血管作用，能增加毛细血管通透性，促进液体和蛋白质从血管内渗出到组织间隙，引起局部水肿。激肽还能刺激肥大细胞释放组胺，进一步加重炎症反应。因此，通过抑制激肽酶的活性，可减轻水肿、瘙痒等症状。
2.抗组胺药
抗组胺药如西替利嗪可通过阻断组胺受体，减轻瘙痒和肿胀。组胺是一种由肥大细胞和嗜酸性粒细胞释放的化学介质，在遗传性血管性水肿中会导致瘙痒和肿胀。使用抗组胺药可拮抗组胺的作用，缓解这些症状。
3.皮质类固醇
皮质类固醇如可口服给药，起效迅速，能够快速控制急性期症状。皮质类固醇具有强大的抗炎作用，能够抑制免疫应答和白细胞迁移，从而减轻炎症反应。对于遗传性血管性水肿急性发作时的严重肿胀和疼痛有较好的效果。
4.抗纤维蛋白溶解剂
抗纤溶药物如6-氨基己酸可用于预防出血倾向，具体用法需遵医嘱。遗传性血管性水肿常伴随皮肤黏膜下反复出现的局限性水肿，可能伴有轻微疼痛或无痛。水肿通常持续数小时至数天，偶尔会持续数周。抗纤溶药物通过抑制纤溶酶原激活物的活性，减少纤维蛋白溶解，从而延长血液凝固时间，防止出血倾向。
5.抗凝剂
抗凝剂如肝素可以通过静脉注射或肌肉注射的方式给予，用于预防血栓形成。遗传性血管性水肿患者的血液凝固功能异常，易发生血栓形成。抗凝剂通过抑制凝血因子的活化，延缓血液凝固过程，降低血栓形成的概率。
在遗传性血管性水肿急性发作期间，应避免剧烈运动，以免加剧肿胀和不适。同时保持充足休息，有助于身体恢复。饮食方面，建议摄入低钠食物，限制盐分摄入，以防因水肿引起的血压升高。
2024-02-20 19:39
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遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。
多发人群：成年早期
临床检查：血管造影 血清总补体 血清补体C4含量测定 血清补体C4
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（6000-10000元）
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