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朊蛋白病的症状
补充说明：朊蛋白病的症状
a******W 2022-05-07 18:20
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
朊蛋白病的症状包括进行性痴呆、肌阵挛、共济失调、锥体外系运动障碍、肌力减退等，这些症状可能伴随进行性的恶化，如果出现这些症状，应尽快就医以进行相关检测和治疗。
1.进行性痴呆
朊蛋白病是由PrPsc异常蛋白引起的中枢神经系统功能障碍所致。这些异常蛋白可以干扰神经细胞的功能和通信，导致认知能力下降。这种认知障碍通常始于记忆丧失，随后逐渐影响注意力、解决问题能力和执行复杂任务的能力，涉及大脑皮层多个区域。
2.肌阵挛
朊蛋白病中，朊蛋白异常积累会导致神经元损伤和死亡，尤其是海马和颞叶等部位受损时，会引起脑电图异常放电，进而引发肌阵挛。肌阵挛可能表现为突然的肌肉抽搐或收缩，通常出现在四肢，有时也可见于躯干。
3.共济失调
朊蛋白异常蛋白会损害小脑和脊髓中的神经元，导致协调和平衡功能障碍，出现共济失调的现象。患者可能会感到不稳定，走路摇晃或者难以完成精细动作，如写字困难。
4.锥体外系运动障碍
朊蛋白病会影响基底节和纹状体等部位，导致多巴胺代谢异常，从而引起锥体外系运动障碍。典型症状包括震颤、肌肉僵硬和运动迟缓，尤其在手部和下肢更为明显。
5.肌力减退
朊蛋白病可累及脊髓前角细胞以及颈膨大后根神经节，使神经传导受阻，进而导致肌肉力量减弱。患者可能出现肢体无力、麻木等症状，严重者甚至会出现瘫痪。
针对朊蛋白病的症状，建议进行头颅MRI、脑电图和脑脊液分析等检查以确认诊断。治疗措施主要是遵医嘱使用利鲁唑片、盐酸金刚烷胺胶囊等药物延缓病情进展。患者应保持良好的生活习惯，避免接触可能导致朊蛋白传播的因素，定期复查并监测病情变化。
2024-03-24 00:13
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由病程缓慢的进行性大脑疾病所致的综合征。病程呈进行性发展。特征是多种高级皮层功能紊乱，涉及记忆、思维、定向、理解、计算、判断、言语和学习能力等多方面。意识清晰，情感自控能力差、社交或动机的衰退，常与认知损害相伴随，但有时可早于认知损害出现。
症状起因：1.脑变性病:某些皮质、皮质下疾病可引起痴呆，常见病因有阿尔采木氏病，匹克氏病，Huntington’s病，Parkinson’s病，肝豆状核变性，皮质-纹状体-脊髓联合变性等。 2.脑血管病:不同部位的脑血管疾病可引起痴呆，如多发梗塞性痴呆，颈动脉闭塞、皮层下动脉硬化性脑病，血栓性血管炎等。 3.代谢性疾病:一些代谢性疾病影响脑的功能，造成痴呆，如粘液水肿，甲状旁腺功能亢进或减退，肾上腺皮质功能亢进，肝豆状核变性，尿毒症，慢性肝功能不全等。 4.颅内感染:颅内感染导致脑实质及脑功能改变，导致痴呆，如各种脑炎，神经梅毒，各种脑膜炎，库鲁病等。 5.颅内占位性病变:肿瘤、硬膜下血肿可致结构及脑功能改变，引起痴呆。 6.低氧和缺氧血症:包括缺血性(心博骤停、严重贫血和出血)，缺氧性(呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉)，淤滞性(心力衰竭、红细胞过多)和组织中毒性等各类低(缺)氧血症。 7.营养缺乏性脑病:硫胺缺乏性脑病，糙皮病，维生素B12及叶酸缺乏症等。 8.中毒性疾病:常见于一氧化碳中毒，铅、汞等中毒，有机物中毒等。 9.颅脑外伤:头部的开放性或闭合性外伤，拳击员痴呆等。 10.其他:正常压力脑积水，类肉瘤病等。
可能疾病： 克雅氏病 宾斯旺格病 常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病 血管内大B细胞淋巴瘤 遗传性多发脑梗死性痴呆
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就诊科室：神经
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