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lennox-gastaut综合征怎么念
补充说明:lennox-gastaut综合征怎么念
a******W 2022-05-07 18:20
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Lennox-gastaut综合征一般是指Lennox-gastaut综合征,是一种以小脑性共济失调、眼球运动障碍、语言障碍、肌张力障碍及认知行为异常为主要临床表现的遗传性疾病。
Lennox-gastaut综合征是一种常染色体显性遗传病,主要是由于神经节苷脂酶的缺乏,导致神经鞘磷脂代谢障碍,引起神经鞘磷脂蓄积在小脑、脑干、脊髓等部位,从而引起一系列的临床表现。患者可能会出现共济失调、眼球运动障碍、肌张力障碍、认知行为异常等症状,同时还可能会伴有头晕、头痛、记忆力减退、耳鸣等症状。患者可以在医生的指导下服用盐酸金刚烷胺片、盐酸苯海索片等药物进行治疗,也可以通过脑深部电刺激手术进行治疗。
日常生活中,患者要注意多休息,保证足够的睡眠,避免长期熬夜、过度劳累。如果出现不适症状,建议患者及时前往医院就诊治疗。
2022-05-08 07:49
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肌张力障碍综合征(dystonicsyndrome)简称肌张力障碍(dystonia),是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩,引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征,但肌张力的变化不引人注意,而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度、范围、速度和肌肉的硬度等。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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