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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是何疾病有何遗传特性临床表现有何差异有何诱发因素患者需要注意什么
补充说明：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是何疾病有何遗传特性临床表现有何差异有何诱发因素患者需要注意什么
2022-04-08 14:09
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朱中山 副主任医师 湖南省脑科医院 三甲
擅长：肺癌、肝癌、乳腺癌、肠癌、鼻咽癌等肿瘤的放疗、化疗、生物免疫治疗工作
提问
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性代谢缺陷疾病，通常表现为X性不完全显性遗传，男性更常见。
由于G6PD缺乏症存在多种变异，临床表现可显著不同。轻度患者可能无任何症状，而重度患者则可能出现先天性非球形红细胞溶血性贫血的症状。这种病症可能因服用特定药物或摄入蚕豆后引发急性溶血。在严重情况下，这可能威胁生命。因此，建议患者避免食用蚕豆及其制品，并且不要在衣柜中使用含有萘的臭丸来驱虫，因为它们可能含有有害成分。
2022-04-22 11:44
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
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