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干细胞治疗慢粒
补充说明：干细胞治疗慢粒
a******W 2022-05-02 23:19
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
干细胞治疗慢粒可以考虑靶向药物治疗、骨髓移植、干细胞移植和中药调理等方法。在选择治疗方案时，应根据患者的具体情况和病情严重程度，由专业医生评估后决定。
1.靶向药物治疗
靶向药物通过选择性地作用于特定分子靶点来抑制疾病进展，如酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼可用于慢性期慢粒患者的治疗。 适用于无法承受骨髓移植或不适合此手术的患者。
2.骨髓移植
骨髓移植是将健康的造血干细胞植入患者体内以替代病变细胞的一种方法，可有效改善慢粒患者的生活质量。 该方法主要用于慢性期慢粒患者，旨在根治疾病。
3.干细胞移植
干细胞移植涉及从供体获取健康干细胞，并将其注入患者体内以恢复其正常的造血功能。这种方法适合某些类型的慢粒患者。 适应于对传统疗法无效或存在复发风险的患者。
4.中药调理
中药可通过调节机体免疫系统、促进血液循环等机制发挥作用，辅助缓解慢粒症状。 适合作为辅助治疗手段，尤其对于不能耐受西药副作用者或希望减少西药剂量者。
在接受干细胞治疗慢粒的过程中，应密切监测病情变化及可能出现的不良反应。同时，保持均衡饮食，适当运动，有助于提高身体免疫力，支持治疗效果。
2024-02-15 13:17
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人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病 约30%的早产儿和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日1.5g/kg和投用维生素C后数周即可消失。重症肝病常造成酪氨酸代谢障碍，这是因为酪氨酸转氨酶，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和尿黑酸氧化酶等活力受损所致。
症状起因：本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23～q25，含有14个外显子，长约30～50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝、肾功能损伤的主要原因;FAH缺陷时还使酪氨酸代谢途径中的4-羟基苯丙酮酸二氧化酶(pHPPD)活力降低，造成血中酪氨酸增高和尿中排出大量对-羟基苯丙酮酸及其衍生物，发生这种情况的机制尚不清楚。。 患儿体内异常累积的琥珀酰丙酮还具有强力抑制δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶(δ-ALA dehydrase)活性的作用，影响到卟啉的合成代谢，可使患儿尿中大量排出δ-氨基-γ酮戊酸(δ-ALA)并出现间隙性卟啉病的临床症状。这类患儿肝细胞和红细胞中δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶的活性明显减低;累积的琥珀酰丙酮还影响细胞生长、免疫功能和肾小管转运功能。
可能疾病： 烧伤脓毒症
就诊科室：血液
