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凝血功能障碍性疾病怎么治疗
补充说明：凝血功能障碍性疾病怎么治疗
a******W 2022-05-02 23:22
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
凝血功能障碍性疾病可以通过血小板输注、凝血因子替代疗法、血小板功能增强剂、骨髓移植、血友病关节炎管理等方法进行治疗。
1.血小板输注
血小板输注通过补充缺乏的血小板数量来纠正凝血功能异常。通常采用从捐献者处获取、处理和输给接受者的无菌技术。当患者存在急性出血事件或手术前预防性需要时，可考虑使用血小板输注。注意控制输注速率以防止过快反应。
2.凝血因子替代疗法
凝血因子替代疗法是通过注射外源性凝血因子蛋白来恢复血液凝固机制。主要包括新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等产品。对于遗传性凝血因子缺乏导致的疾病如血友病，该疗法旨在提升相应凝血因子水平至正常范围。在预期长时间活动后建议提前24-48小时开始治疗。
3.血小板功能增强剂
血小板功能增强剂能够改善血小板的功能，提高其对损伤血管的止血能力。例如普卡必利可以促进血小板活化和聚集。适用于轻度至中度凝血功能障碍且无法接受直接凝血因子替代治疗的情况。需监测可能出现的副作用如头痛、眩晕等。
4.骨髓移植
骨髓移植通过提供健康的造血干细胞来重建患者的免疫系统和造血功能。移植可能涉及自体或异体捐赠，并包括预处理和移植物植入过程。对于特定类型的先天性或获得性凝血功能障碍，骨髓移植可能是有效的长期解决方案。风险包括感染、排异反应及二次肿瘤可能性。
5.血友病关节炎管理
血友病关节炎管理着重于预防和减轻关节损伤后的并发症，包括物理治疗、矫形器制作和教育患者及其家庭成员。针对血友病患者易发生关节损伤和反复出血的特点而制定的综合干预策略。目标是减少关节损伤频率、延缓病情进展。
在接受凝血功能障碍性疾病治疗期间，应避免剧烈运动以减少出血风险。同时，保持良好的口腔卫生，定期检查，及时发现并处理任何潜在的出血情况。
2024-04-07 11:12
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
