发病时间：不清楚
血友病是什么原因引起的
补充说明：血友病是什么原因引起的
a******W 2022-04-30 22:49
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病可能是由遗传因素、凝血因子缺乏、血管性假血友病基因突变、血液凝固障碍、自身免疫性出血性疾病等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传因素
血友病是由X染色体连锁的隐性遗传导致的凝血功能异常。由于FⅧ或FⅨ基因缺陷，这两种凝血因子合成减少或缺失，使机体凝血功能发生障碍。对于血友病患者，可以使用替代疗法进行治疗，如注射新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等以补充缺乏的凝血因子。
2.凝血因子缺乏
凝血因子是参与血液凝固过程的关键蛋白质，其缺乏可能导致凝血时间延长和出血倾向。例如，凝血因子Ⅸ缺乏可引起血友病B，此时患者容易出现自发性出血。补充缺乏的凝血因子是治疗凝血因子缺乏所致疾病的常用方法，如输注凝血因子Ⅸ产品来纠正血友病B患者的凝血功能异常。
3.血管性假血友病基因突变
血管性假血友病是由于血管性假血友病基因突变导致的常染色体显性遗传病，会影响凝血因子VIII的功能，从而影响凝血功能。针对血管性假血友病的治疗主要是通过药物调节血管通透性，常用的有肾上腺皮质激素类药物，如、氢化可的松等。
4.血液凝固障碍
血液凝固障碍是指血液中凝血因子缺乏或功能异常，导致凝血时间延长，易形成血肿。这可能与遗传、感染、药物或其他疾病有关。对于血液凝固障碍，可以通过维生素K依赖凝血因子缺乏症的基因检测来进行诊断，然后遵医嘱服用维生素K进行治疗。
5.自身免疫性出血性疾病
自身免疫性出血性疾病是由于体内产生抗凝物质，导致凝血功能异常而引起的一种出血性疾病。自身免疫性出血性疾病的治疗通常采用抑制免疫反应的方法，如遵医嘱使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
建议定期监测血小板计数和出凝血时间，以便及时发现并处理潜在的问题。必要时，还可以进行基因检测、血小板功能测试以及出血时间测定等检查项目。
2024-05-07 07:37
举报相关问题
向医生提问
血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
