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内源性高甘油三酯血症的病因
补充说明：内源性高甘油三酯血症的病因
a******W 2022-04-30 22:48
内源性高甘油三酯血症 甘油 血症 糖原贮积病Ⅰ型 肾病综合征
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
内源性高甘油三酯血症的病因包括遗传性脂蛋白脂酶缺乏症、家族性高三酰甘油血症、糖原贮积病Ⅰ型、肾病综合征、甲状腺功能减退等，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便进行进一步的诊断和治疗。
1.遗传性脂蛋白脂酶缺乏症
遗传性脂蛋白脂酶缺乏症是由于基因突变导致脂蛋白脂酶活性降低，影响了血脂代谢，进而引起内源性高甘油三酯血症。针对此病的治疗通常包括饮食控制和药物治疗。饮食方面需要减少摄入高脂肪食物，如红肉、黄油等；药物治疗则可能涉及使用降脂药，如阿托伐他汀钙片、辛伐他汀片等。
2.家族性高三酰甘油血症
家族性高三酰甘油血症是一种常染色体显性遗传病，由基因突变引起，导致脂蛋白分解代谢障碍，从而出现内源性高甘油三酯血症。对于该疾病的治疗主要是通过生活方式改变以及药物干预来实现。生活方式调整包括低脂饮食和适量运动；药物治疗可选用纤维酸衍生物，如非诺贝特片、苯扎贝特片等。
3.糖原贮积病Ⅰ型
糖原贮积病Ⅰ型是由肝脏中负责分解糖原的酶葡萄糖-6-磷酸酶的缺乏所引起的，这会导致肝脏无法有效地将肝糖原转化为可用的能量形式，因此身体不得不依赖脂肪分解产生能量。脂肪分解会产生大量甘油三酯，导致血液中的甘油三酯水平升高。患者可以遵医嘱服用胰岛素注射液进行治疗，也可以用二甲双胍缓释片调节血糖。
4.肾病综合征
肾病综合征患者的肾脏过滤功能受损，导致体内蛋白质丢失过多，使白蛋白合成不足，此时肝脏为了维持正常的血浆胶体渗透压而代偿性地合成更多的脂蛋白，其中就包括甘油三酯。患者可以在医生指导下使用氢片、螺内酯片等利尿剂缓解水肿，同时配合应用醋酸片、甲泼尼龙片等激素类药物进行治疗。
5.甲状腺功能减退
甲状腺功能减退时，机体的新陈代谢率下降，导致脂肪分解减少，脂肪合成增加，从而引起内源性高甘油三酯血症。补充左旋甲状腺素钠片是常用的治疗方法，以纠正甲状腺激素水平低下，改善症状。
建议定期监测血脂水平，以便及时发现并处理异常。必要时，可能需进行基因检测、血脂测定、甲状腺功能测试等进一步的实验室检查。
2024-02-19 03:24
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。
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清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
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1、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能正常）；2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发；3、甲状腺功能减退的替代治疗；4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗；5、甲状腺癌术后的抑制治疗；6、甲状腺抑制试验。
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本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
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