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珠蛋白生成障碍性贫血属于什么贫血
补充说明：珠蛋白生成障碍性贫血属于什么贫血
a******W 2022-04-29 23:04
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
珠蛋白生成障碍性贫血是一种遗传性溶血性贫血，由于珠蛋白基因突变导致珠蛋白合成减少或缺乏，引起红细胞形态异常和寿命缩短。
珠蛋白生成障碍性贫血是由于一种或多种珠蛋白基因突变引起的，这些基因编码珠蛋白肽链。当珠蛋白基因突变时，会导致珠蛋白合成不足或异常，从而影响血红蛋白分子结构和功能，使红细胞易脆性增加，在循环过程中容易破裂而提前破坏，导致溶血性贫血的发生。珠蛋白生成障碍性贫血的症状包括乏力、苍白、黄疸等贫血症状，以及肝脾肿大、生长发育迟缓等并发症表现。
针对珠蛋白生成障碍性贫血的常规检查项目包括血常规、血生化、血红蛋白电泳分析、HbA2定量测定、珠蛋白肽链分析等。该疾病的治疗通常需要个体化评估后制定，可能涉及输血、铁螯合剂以降低铁负荷、骨髓移植等策略。对于特定患者，医生可能会考虑应用EPO或其他造血生长因子来改善贫血状况。
珠蛋白生成障碍性贫血患者应避免高脂饮食，因为脂肪可促进铁吸收，加重铁超载。定期监测血液指标变化，及时发现并处理可能出现的并发症。
2024-02-22 07:53
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
多发人群：所有人群。新生儿多
临床检查：1分钟胆红素 尿常规 肝功能 白蛋白(A,Alb) 血清球蛋白 丙氨酸氨基转移酶(ALT）
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
