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精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

肝豆状核变性患者可采取低铜饮食、锌剂治疗、青霉胺、葡萄糖酸钙注射液、熊去氧胆酸等治疗措施进行排铜治疗。
1.低铜饮食
通过限制富含铜的食物摄入来减少体内铜的积累。适用于控制日常饮食以降低铜暴露的情况。
2.锌剂治疗
补充锌可以促进体内铜的排出和利用,从而减少铜在体内的沉积。此方法适合于改善肝脏内铜含量过高引起的不适症状。可遵医嘱口服硫酸锌、醋酸锌等。
3.青霉胺
青霉胺能与金属离子螯合,促进铜从尿液中排泄。主要用于治疗遗传性铜代谢障碍所致的溶血性贫血及角膜色素环。遵循医嘱口服。
4.葡萄糖酸钙注射液
钙离子能够与铜形成不溶解的化合物,促进其排出。用于急重病例时使用静脉注射。根据需要调整剂量。
5.熊去氧胆酸
熊去氧胆酸具有利胆作用,有助于增加胆汁分泌和胆管流动,促进铜的排泄。对于胆汁淤积型患者,可在医师指导下长期服用。需监测肝功能。
针对肝豆状核变性的治疗,建议定期监测铜蓝蛋白水平和肝脏功能,以评估病情进展和调整治疗方案。同时,应避免高铜食物如动物肝脏、贝类等,确保均衡饮食,并保持良好的生活习惯,如规律作息和适量运动,以支持肝脏健康。

2024-03-07 14:14

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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