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全血细胞减少查不出原因
补充说明：全血细胞减少查不出原因
a******W 2022-04-22 18:18
全血细胞减少 巨球蛋白血症 骨髓增生异常综合征 阵发性睡眠性血红蛋白尿 遗传性铁粒幼细胞性贫血
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
全血细胞减少查不出原因时，可能涉及巨球蛋白血症、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性铁粒幼细胞性贫血、骨髓纤维化等疾病，需要根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗。
1.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴造血组织恶性肿瘤，由于浆细胞过度增殖导致单克隆免疫球蛋白水平持续升高。这会导致正常免疫球蛋白合成受抑制，进而影响全血细胞计数。环磷酰胺是常用的化疗药物，通过干扰DNA合成来杀死癌细胞，从而控制病情发展。
2.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组异质性疾病，其特点是骨髓造血干细胞功能障碍和外周血液中某一系或多系血细胞减少。骨髓内造血微环境受损、造血祖细胞自我更新障碍以及造血干细胞分化成熟障碍等病理改变都可能导致全血细胞减少。地拉罗司是一种用于治疗骨髓增生异常综合征的口服给药非螯合锌剂，可以改善贫血症状。
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病，由于补体调节蛋白缺乏导致红细胞寿命缩短，出现溶血现象。此时骨髓代偿性增生以弥补溶血造成的贫血，但这种代偿不足以维持正常的全血细胞值。糖皮质激素如可作为一线治疗选择，能够稳定溶血状态并促进造血恢复。
4.遗传性铁粒幼细胞性贫血
遗传性铁粒幼细胞性贫血属于先天性溶血性贫血的一种类型，主要是因为血红素生物合成过程中某些酶的缺陷所致。这些患者体内铁利用障碍，铁质在红细胞内形成含铁小颗粒即铁粒幼细胞，导致溶血性贫血。维生素B6可能对部分遗传性铁粒幼细胞性贫血有效，能促进血红素合成，缓解贫血症状。
5.骨髓纤维化
骨髓纤维化是一种慢性骨髓增生性疾病，由于不明原因的造血干细胞损伤导致骨髓造血组织被纤维组织替代，引起全血细胞减少。脾脏肿大压迫骨髓腔，进一步加重了造血功能的衰竭。羟基脲可用于治疗骨髓纤维化引起的全血细胞减少，具有抑制骨髓造血的作用，能降低白细胞数量，缓解症状。
针对全血细胞减少的未确定病因，建议进行进一步的血液学评估，包括血清叶酸和维生素B12水平检测，以排除营养缺乏引起的贫血。此外，还可考虑进行骨髓活检，以获取更多关于造血功能的信息。
2024-04-05 00:20
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
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清热解毒，补益肝肾。用于白血病热毒壅盛，肝肾不足证及放疗和化疗引起的血细胞减少等症。
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用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
