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什么是枫糖尿病？
补充说明：什么是枫糖尿病？
2021-11-30 17:48
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精选回答(1)
王淑芬 副主任医师 鹤岗市人民医院 三甲
擅长：儿科常见病及多发病的诊断及治疗。特别是儿科呼吸系统、神经系统、内分泌系统、新生儿疾病等有成熟的经验。
提问
枫糖尿病是一种由于遗传性葡萄糖代谢障碍所引起的慢性代谢性疾病。
枫糖尿病是一种常染色体隐性遗传的代谢疾病，主要表现为慢性进行性的肾功能衰竭，同时伴有肝脏肿大、血尿、蛋白尿等症状。目前对于该病的病因尚不明确，通常认为与遗传因素、环境因素、基因突变等有关。由于红细胞的变形能力比较差，在输送到身体各个组织器官后，会发生破裂，从而导致出现血红蛋白尿的症状。随着病情的发展，部分患者还会出现进行性的肾功能衰竭，同时伴有心脏肥大、骨骼畸形等症状。目前临床上对于枫糖尿病的治疗，主要是通过饮食和药物治疗。在饮食上，患者可以适当进食富含维生素的食物，比如西红柿、草莓、猕猴桃等，可以补充身体所需的营养。同时，患者还可以在医生的指导下使用盐酸二甲双胍、格列齐特等药物进行治疗。
建议患者在日常生活中，避免进食高糖的食物，如巧克力、糖果等，以免引起血糖升高的情况。另外，患者还需要注意多休息，避免过度劳累，以免加重病情。若出现不适症状，建议及时就医治疗。
2021-11-30 17:48
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正常情况下，肝脏在腹腔的右上方，处于肋骨包围之中，又在横膈膜穹隆之下，一般在右侧肋下不能触及。如在平静呼吸时,距右肋下1.5厘米或超过1.5厘米处，能触及肝脏，提示肝右叶肿大。 在上腹正中部位，肝脏应在剑突与脐联线的上1/3以内，如果超出提示为肝左叶肿大。这是对肝肿大的初步判断。造成肝肿大的原因可以有很多，可由于肝炎、肝硬化、门静脉高压或其他脏器发生器质性或功能性改变后所导致。
症状起因：肝脏肿大十分常见。但它不是一个独立的病，而是许多疾病所共有的一种表现。各种感染性疾病，如病毒性肝炎、肝脓疡、血吸虫病、肝吸虫病、包囊虫病、疟疾、败血症、肝结核等;肿瘤，如原发性或转移性肝癌、白血病或淋巴瘤的肝脏浸润、肝血管瘤等;中毒，如酒精中毒、砷中毒或氯丙嗪中毒等;瘀胆，如胆总管结石、胰头癌、毛细胆管型肝炎;瘀血，如充血性心力衰竭、缩窄性心包炎等;其他如结缔组织病、糖尿病、脂肪肝、肝囊肿、多囊肝、肝豆状核变性等，都可导致肝肿大。
可能疾病：急性黄疸型肝炎 原发性淋巴瘤 甲状腺功能亢进性心肌病 肝结核 蚕豆病
就诊科室：肝病、肝胆
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