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先天性高铁血红蛋白血症治疗
补充说明：先天性高铁血红蛋白血症治疗
a******W 2022-04-01 21:32
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
先天性高铁血红蛋白血症的治疗可以考虑血红素加氧酶-2诱导剂、补铁治疗、红细胞生成刺激剂、基因治疗等方法。
1.血红素加氧酶-2诱导剂
血红素加氧酶-2诱导剂通过增加血红素加氧酶-2的活性来促进高铁血红蛋白转化为正常血红蛋白。代表性药物为甲磺酸盐异烟肼。 用于改善高铁血红蛋白血症患者的贫血症状。需注意个体差异及潜在副作用。
2.补铁治疗
铁是合成血红蛋白的重要元素，补铁可以提高血红蛋白数量，从而降低高铁血红蛋白含量。口服或注射铁剂如硫酸亚铁、葡萄糖酸钙等。 适用于缺铁性贫血患者。使用时应监测铁负荷情况。
3.红细胞生成刺激剂
红细胞生成刺激剂能够刺激骨髓造血干细胞增殖分化，进而提高红细胞数量，减少高铁血红蛋白。主要包括EPO、达雷马尤单抗等。 适合治疗再生障碍性贫血等导致贫血的情况。需要警惕可能出现高血压等不良反应。
4.基因治疗
基因治疗涉及将健康基因引入患者体内以纠正异常表达。针对特定遗传缺陷可能有效。例如CRISPR-Cas9技术可用于纠正相关基因突变。 主要应用于遗传性疾病，如某些类型高铁血红蛋白血症。目标是长期解决根本原因。
对于先天性高铁血红蛋白血症，建议定期进行血液检查以监测病情变化，并遵循医嘱调整饮食，减少含硝酸盐和亚硝酸盐食物的摄入，如腌制品。
2024-04-15 09:05
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
维生素C片
1.用于防治坏血病，也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时，可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗（维生素C促进去铁胺对铁的络合，使铁排出加速）。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤的辅助治疗，减轻放、化疗对造血系统的不良反应和胃肠道反应
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