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先天巨结肠的原因
补充说明：先天巨结肠的原因
a******W 2022-03-28 17:37
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天巨结肠的原因可能是遗传因素、神经节细胞减少症、巨球蛋白血症或胎粪性便秘，导致结肠神经节细胞缺如或减少，进而影响肠道蠕动功能。先天巨结肠是一种先天性肠道疾病，需要及时诊断和治疗，建议患者到医院进行进一步检查和评估。
1.遗传因素
由于基因突变导致肠道神经发育异常，进而影响肠道运动功能，可能导致先天巨结肠的发生。家族中存在相关遗传病史的人群应进行基因检测以评估风险。
2.神经节细胞减少症
神经节细胞减少症是先天巨结肠的主要原因之一，其会导致肠道神经元数量减少，使肠道蠕动减弱或消失，从而引起肠管扩张和积液。针对此病因的治疗方法主要是通过手术切除病变肠段来恢复肠道正常功能。例如，可以采用腹腔镜下直视下切除病变肠段的方法进行治疗。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增生性疾病，可产生大量单克隆免疫球蛋白，导致血液黏稠度增加，血液循环受阻，进而引发先天巨结肠的症状。患者可在医生指导下使用烷化剂如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等进行化疗。
4.胎粪性便秘
胎粪性便秘是指新生儿出生后数日内出现的便秘现象，主要因为胎儿吞入羊水中的胎便未及时排出而引起的继发性巨结肠。对于胎粪性便秘所致的先天巨结肠，一般可通过灌肠疗法缓解症状，即使用温盐水或甘油栓塞肛门刺激排便。
建议定期进行新生儿体检以及大便常规检查，以便早期发现并处理可能存在的消化系统问题。必要时，可遵医嘱使用促进胃肠动力药物，如多潘立酮片、枸橼酸莫沙必利片等，以改善症状。
2024-04-09 10:07
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
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