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朗格汉斯细胞组织综合症什么症状
补充说明：朗格汉斯细胞组织综合症什么症状
a******W 2022-03-28 17:46
朗格汉斯细胞组织细胞增生症 皮肤病 骨髓纤维化 缺陷 LCH
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医生回答(1)
林全 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状包括皮肤病变、肺部受累、骨髓纤维化、血细胞减少以及免疫功能缺陷，诊断通常需要组织活检，治疗可能涉及靶向药物治疗或干细胞移植，建议及时就医。
1.皮肤病变
朗格汉斯细胞组织细胞增生症中，由于异常增殖的组织细胞浸润皮肤，导致皮肤出现炎症反应和组织损伤。这些异常增生的组织细胞包括朗格汉斯细胞和其他类型的组织细胞。皮肤病变通常首先出现在面部、躯干或四肢，可能伴有瘙痒、红斑、皮疹或其他皮肤异常。
2.肺部受累
当LCH影响肺部时，由于炎症和组织损伤，可能会出现咳嗽、呼吸困难等症状。这可能是由于肺泡结构受损、支气管狭窄或胸膜渗出引起的。肺部受累的症状可能包括持续性干咳、呼吸急促以及伴随感染发生的痰液颜色改变。
3.骨髓纤维化
LCH患者如果病情进展到骨髓阶段，会导致造血干细胞受到抑制，进而引发骨髓纤维化的情况发生。骨髓纤维化是指骨髓中的结缔组织异常增多，替代了正常的造血组织，从而影响造血功能。骨髓纤维化可能导致贫血、白细胞计数下降和血小板减少，患者可能出现疲劳、易感染和出血倾向等临床表现。
4.血细胞减少
朗格罕细胞组织细胞增生症可引起血细胞减少，主要是因为骨髓内纤维化导致造血微环境受损，进而影响造血干细胞的功能。造血干细胞是产生各种血细胞的地方，当其功能受到影响时，就会导致血细胞数量减少。血细胞减少可能导致贫血、易感染和出血倾向，患者可能出现乏力、头晕、面色苍白、发热和出血等症状。
5.免疫功能缺陷
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的免疫系统受损，主要是由于异常增生的组织细胞干扰正常免疫功能所致。这使得机体对抗病原体的能力降低，容易发生感染。免疫功能缺陷可能导致反复感染，如肺炎、尿路感染等，患者可能出现频繁感染、长期不愈合的伤口等症状。
针对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的相关检查项目可能包括血液学检查、影像学检查如X线检查、CT扫描或MRI以评估器官受累情况，以及骨髓活检。治疗措施可能涉及联合应用环磷酰胺、等药物进行化疗，重症情况下需行异基因造血干细胞移植。患者应保持良好的个人卫生习惯，避免接触已知过敏原，确保充足的休息，以支持免疫系统的健康。
2024-03-16 23:00
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