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什么是造成两性畸形的原因
补充说明：什么是造成两性畸形的原因
a******W 2022-03-28 17:23
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杨猛 主治医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：银屑病、红斑狼疮、皮肤美容（痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹）、过敏性疾病（皮炎、湿疹、荨麻疹）、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。
提问
两性畸形可能由雄激素受体异常、肾上腺皮质激素合成障碍、先天性肾上腺增生、遗传因素、外源性雄激素暴露等引起，治疗需根据具体病因进行。患者应尽快就医以获得专业评估和治疗建议。
1.雄激素受体异常
雄激素受体基因突变导致其结构改变，影响了雄激素与其受体的正常结合和信号转导，进而干扰生殖器官的发育。这可能导致生殖器分化不完全，引起两性畸形。对于雄激素受体异常引起的两性畸形，可以考虑使用糖皮质激素进行治疗，如氢化可的松、等，以抑制残留的肾上腺皮质功能。
2.肾上腺皮质激素合成障碍
肾上腺皮质激素合成障碍会影响性激素的平衡，导致雄激素水平升高，雌激素水平降低，从而影响生殖器官的发育。这可能表现为男性特征增强或女性特征减弱，甚至出现两性畸形。针对肾上腺皮质激素合成障碍，可以遵医嘱使用孕酮类药物来改善体内激素水平，如醋酸甲羟孕酮片、炔诺酮片等。
3.先天性肾上腺增生
先天性肾上腺增生是由于肾上腺皮质激素合成过程中关键酶的缺乏所致，导致肾上腺产生过多的雄激素。高水平的雄激素会导致生殖器向男性方向发育，但其他第二性征则为混合型。对于先天性肾上腺增生患者，可以在医生指导下使用糖皮质激素替代疗法，如、等，以控制雄激素的过度分泌。
4.遗传因素
遗传因素包括染色体异常和基因突变，这些都可能导致生殖器官的发育受到干扰，增加两性畸形的风险。如果是由遗传因素引起的两性畸形，通常需要通过手术矫正，例如阴蒂缩小术、阴道成形术等。
5.外源性雄激素暴露
外源性雄激素暴露是指个体在没有自身合成的情况下，从外部环境中摄取到雄激素，这些雄激素可能会干扰生殖器官的正常发育，导致两性畸形的发生。减少外源性雄激素暴露的关键在于避免接触含有雄激素的物质，同时注意个人卫生，防止感染。
建议定期进行内分泌系统检查以及必要的染色体分析，以便监测任何激素水平的变化或潜在的遗传风险。如有必要，还可以进行超声波扫描或其他影像学检查，以评估生殖器官的发育情况。
2024-02-25 23:51
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两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。若同一个体内既有睾丸又有卵巢其外生殖器与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形。如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性内生殖器为卵巢者称为女性假两性畸形。
多发人群：所有人群
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 8000元）
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本品主要用于以下适应症中病情较重的患者： 1．念珠菌病：用于治疗口咽部和食道念珠菌感染；播散性念珠菌病，包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等；念珠菌外阴阴道炎。尚可用于骨髓移植患者接受细胞毒类药物或放射治疗时，预防念珠菌感染的发生。 2．隐球菌病：用于治疗脑膜以外的新型隐球菌病；治疗隐球菌脑膜炎时，本品可作为两性霉素B联合氟胞嘧啶初治后的维持治疗药物。 3．球孢子菌病。 4．用于接受化疗、放疗和免疫抑制治疗患者的预防治疗。 5．本品亦可替代伊曲康唑用于芽生菌病和组织胞浆菌病的治疗。
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用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
