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肾上脑白质营养不良的症状和后果
补充说明：肾上脑白质营养不良的症状和后果
a******W 2022-03-28 17:27
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肾上脑白质营养不良的症状包括运动障碍、肌张力减低、共济失调、视力减退、感觉异常，这些症状可能导致患者出现行动不便、平衡失调等问题，建议及时就医以获取专业治疗。
1.运动障碍
肾上脑白质营养不良是由于遗传性脂蛋白代谢紊乱导致神经髓鞘受损，影响了大脑中控制运动的部分区域的功能。这使得肌肉无法正常收缩和协调。运动障碍可能包括痉挛性瘫痪、肌阵挛或震颤等，在脊髓颈膨大处最为明显。
2.肌张力减低
肌张力减低是由神经系统的损伤或功能障碍引起的，当神经系统不能有效地传递信号时，会导致肌肉紧张度降低。这种症状通常出现在颈部、背部和四肢，患者可能会感到软弱无力或难以维持姿势。
3.共济失调
共济失调由小脑、前庭系统或深部核团的病变所致，这些部位负责调节身体平衡和协调运动。肾上脑白质营养不良患者的中枢神经系统受损，可能导致步态不稳、站立摇晃等症状。共济失调主要表现为行走困难、站立不稳、肢体活动不协调等症状，多从下肢开始，逐渐波及上肢。
4.视力减退
肾上脑白质营养不良会影响视神经传导束的功能，导致视力下降。视力减退可能表现为近视、视野缺损或色觉异常。
5.感觉异常
肾上脑白质营养不良可累及后索、丘脑和皮层的感觉投射纤维，从而引发感觉异常。患者可能出现麻木、刺痛感或对冷热敏感度降低的情况。
针对肾上脑白质营养不良的症状和后果，建议进行头颅MRI、脑电图和基因检测以评估病情。治疗措施可能包括物理疗法、职业疗法以及遵医嘱使用神经营养药物如甲钴胺片、维生素B12片等。患者应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳，定期复查，监测病情变化。
2024-03-31 15:28
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肌张力低下指肌肉阻抗降低，并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。
症状起因：1.假肥大型肌营养不良;2.先天性肌营养不良：①层粘连蛋白α2缺失型CMD、②福山型CMD(FCMD)、③Walkrh-Wahberg综合征、④肌肉-眼-脑病、⑤单纯CMD、⑥CMD伴远端关节松弛症、⑦Meroin阳性伴智力低下、⑧Meroin阳性伴小脑发育不良;3.先天性肌病;4.多发性肌炎;5.其他肌原性及神经肌肉接头疾病：①周期性麻痹、②甲状腺功能亢进、③类固醇肌病、④重症肌无力、⑤肌无力综合症;6.急性炎性脱髓鞘性多发性神经病综合征;7.多发性神经病;8.运动神经元病;9.脊髓痨;10.脊髓休克;11.其他脊髓病性肌张力低下①脊髓亚急性联合变性、②小儿麻痹、③脊髓空洞症、④新生儿缺氧缺血性脊髓病、⑤新生儿脊髓损伤;12.舞蹈症;13.小脑性疾患肌张力低下;14.大脑性肌张力低下：①良性先天性肌张力低下、②染色体疾病、③慢性非进展性脑病、④过氧化拐酶体病、⑤遗传性缺陷;15.其他脑病性肌张力低下：①脑干损伤肌张力低、②椎体束疾患肌张力低、③昏迷、全身麻醉、深睡过程中等;
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