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脾亢为什么三系减少
补充说明：脾亢为什么三系减少
a******W 2022-03-25 15:08
脾亢 巨球蛋白血症 骨髓增生异常综合征 再生障碍性贫血 骨髓纤维化
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
脾亢引起三系减少可能与遗传性血细胞减少症、巨球蛋白血症、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、骨髓纤维化等疾病有关，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便进行针对性治疗。
1.遗传性血细胞减少症
遗传性血细胞减少症是由于特定基因突变导致造血干细胞功能缺陷，引起红细胞、白细胞和血小板数量减少。这些细胞是由造血干细胞分化而来，当其存在遗传性缺陷时，无法正常分化为成熟的血细胞。针对遗传性血细胞减少症的治疗可能涉及骨髓移植等方法，以替换受损的造血干细胞。
2.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统恶性肿瘤，特点是单克隆免疫球蛋白过度产生，导致浆细胞增殖并抑制正常造血功能。脾脏作为免疫器官参与B细胞清除，此时会代偿性增大以处理过多的B细胞，但同时也会对其他血细胞造成影响。对于巨球蛋白血症，化疗是主要的治疗方法，如环磷酰胺、等药物可以减轻病情，进而改善脾亢进的症状。
3.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组异质性疾病，其特征是髓系细胞发育异常，包括无效造血、难治性血细胞减少、高风险向急性白血病转化等特点。脾脏为了补偿无效造血而出现肿大，从而导致脾亢。患者可在医生指导下使用阿扎胞苷进行治疗，也可以通过输血来纠正贫血和出血倾向。
4.再生障碍性贫血
再生障碍性贫血由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭所致，使外周全血细胞减少。脾脏作为人体最大的储血库，在此情况下会发挥代偿作用，导致脾脏体积增大。雄激素可刺激造血干细胞增殖，促进造血恢复，常用药物有、丙酸睾酮等。
5.骨髓纤维化
骨髓纤维化是一种慢性骨髓增生性疾病，由于造血组织中纤维组织异常增生，导致造血功能受损。这使得脾脏需要更多的空间来储存和处理血液中的细胞，因此会出现脾脏肿大的现象。患者可以在医生指导下服用羟基脲片、芦可替尼等药物进行治疗。
建议定期监测血常规、肝功能和甲状腺功能等指标，以及进行必要的骨髓穿刺活检，以评估病情变化。
2024-02-01 13:51
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
