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进行性肌营养不良症早期症状能活多大
补充说明：进行性肌营养不良症早期症状能活多大
a******W 2022-03-23 16:17
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
进行性肌营养不良症的早期症状包括肌力下降、肌肉萎缩、运动发育迟缓、站立困难和呼吸功能障碍，这些症状可能导致患者预期寿命缩短，建议及时就医以获取专业治疗和管理。
1.肌力下降
肌力下降是由于遗传性神经-肌肉传递障碍导致的肌肉收缩无力。这是进行性肌营养不良症的核心表现。肌力下降主要表现在四肢近端和躯干肌肉，随着病情进展可逐渐扩散至全身。
2.肌肉萎缩
肌肉萎缩是由神经源性或肌源性疾病引起的肌肉体积减少。进行性肌营养不良症中，持续的肌细胞损伤会导致肌肉组织逐渐丧失。萎缩通常从下肢远端开始，然后向上蔓延到大腿和臀部，最终影响上肢。
3.运动发育迟缓
运动发育迟缓是指儿童在特定年龄阶段内，未能达到预期的运动技能水平。进行性肌营养不良症患者的运动能力随病程发展而逐渐减退，进而出现运动发育迟缓的情况。此症状可能首先在婴幼儿时期被发现，表现为坐立、爬行和行走等基本运动技能的延迟。
4.站立困难
站立困难是因为肌无力导致身体重心不稳，患者难以保持直立姿势。进行性肌营养不良症患者因肌力下降，无法有效支撑体重。这种不适感可能在走路时加剧，特别是在需要使用腿部肌肉维持平衡的情况下。
5.呼吸功能障碍
呼吸功能障碍源于胸壁和膈肌肌肉的进行性虚弱，可能导致通气不足。进行性肌营养不良症会影响呼吸肌群，造成呼吸功能受损。患者可能会经历咳嗽减弱、呼吸急促或需要依赖辅助设备来维持呼吸。
针对进行性肌营养不良症的诊断，可以进行基因检测以确认是否存在相关基因突变。治疗通常包括物理疗法、职业疗法以及药物治疗，如利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等。建议密切监测心脏状况，定期进行心电图和超声心动图检查，同时关注营养支持和呼吸道管理，以改善生活质量并延长生命。
2024-02-28 15:39
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进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。
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