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先天性巨结肠长段型及治疗和后遗症
补充说明：先天性巨结肠长段型及治疗和后遗症
a******W 2022-03-23 16:09
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性巨结肠长段型的治疗措施包括营养支持治疗、肠道功能促进剂、抗生素治疗、巨球蛋白血症治疗以及巨球蛋白血症靶向治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.营养支持治疗
营养支持治疗包括提供高能量、低渣饮食以及必要时使用特殊配方奶粉，以满足患者在治疗先天性巨结肠长段型过程中的营养需求。良好的营养状态有助于维持机体免疫功能和肠道屏障完整性，辅助改善消化吸收功能，对先天性巨结肠长段型的恢复有积极影响。
2.肠道功能促进剂
肠道功能促进剂通过口服或注射方式给予，如双歧杆菌三联活菌片、枯草杆菌二联活菌颗粒等，旨在改善肠道微生态环境，加速肠道蠕动。这些药物能够调节肠道菌群平衡，间接增强肠道消化吸收能力，进而缓解先天性巨结肠长段型引起的便秘等症状。
3.抗生素治疗
抗生素治疗通常采用口服或静脉途径给药，例如青霉素类、头孢菌素类等，疗程依据医嘱而定。抗生素可清除致病性大肠埃希菌株，减轻因感染导致的继发性巨球蛋白血症，从而辅助治疗先天性巨结肠长段型及其相关并发症。
4.巨球蛋白血症治疗
巨球蛋白血症治疗包括化疗、放疗或造血干细胞移植等方法，具体方案由医生根据病情制定。针对巨球蛋白血症的治疗有助于控制其对肠道的影响，进而改善先天性巨结肠长段型的症状表现。
5.巨球蛋白血症靶向治疗
巨球蛋白血症靶向治疗涉及多种靶向药物，如依鲁替尼、奥法木单抗等，需个体化用药并监测副作用。特定靶点抑制剂针对性地阻断恶性细胞增殖信号通路，对于巨球蛋白血症所致的结肠壁肥厚具有一定的治疗效果。
先天性巨结肠长段型是一种复杂的疾病，需要综合考虑营养支持和心理社会干预。定期评估患者的心理状态，开展心理咨询，提供适当的生活技巧训练，如喂养技巧和排便训练，有利于减少压力，促进康复。
2024-04-17 22:06
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
多发人群：婴幼儿人群
临床检查：肛门指检
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（2000-5000元）
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霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
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治疗各种类型的抑郁，包括伴有焦虑的抑郁症反应性抑郁症。常见的抑郁症状：乏力，睡眠障碍，对日常活动缺乏兴趣和愉悦感，食欲减退。治疗强迫性神经症。常见的强迫症：感受反复和持续的可引起明显焦虑的思想、冲动或想象，从而导致重复的行为或心理活动。治疗伴有或不伴有广场恐怖的惊恐障碍。常见的惊恐发作症状：心悸，出汗，气短，胸痛，恶心，麻刺感和濒死感。治疗社交恐怖症社交焦虑症常见的社交焦虑的症状：心悸，出汗，气短等。通常表现为继发于显著或持续的对一个或多个社交情景或表演场合的畏惧，从而导致回避。治疗疗效满意后，继续服用本品可防止抑郁症、惊恐障碍和强迫症的复发。
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