发病时间：不清楚
先天性巨结肠超短段型症状
补充说明：先天性巨结肠超短段型症状
a******W 2022-03-23 16:09
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性巨结肠超短段型以顽固性便秘、腹胀、呕吐、营养不良、小肠结肠炎等典型症状为主，诊断需通过临床表现和影像学检查，如钡剂灌肠和直肠肛门测压。
1.顽固性便秘
由于神经节细胞缺如导致肠道肌肉运动障碍，使大便无法顺利通过狭窄段而积聚在近端肠管内，进而引发长期的便秘。主要表现为新生儿出生后数日内出现正常胎粪排出，随后逐渐出现排便困难，可伴有腹部膨隆和阵发性哭闹。
2.腹胀
先天性巨结肠超短段型会导致肠腔内的气体和液体不能及时被排出，在肠道中积累，从而引起腹胀。腹胀通常出现在下腹部，可能伴随不适感或疼痛。
3.呕吐
先天性巨结肠超短段型会引起消化道动力异常，当病变累及到十二指肠时，就会出现呕吐的症状。呕吐多发生在进食后，严重者可发生喷射状呕吐。
4.营养不良
先天性巨结肠超短段型会影响食物的消化吸收，长时间的不排气、不排便，会导致患者食欲下降，进而影响患者的生长发育，造成营养不良。表现为体重减轻、身高低于同龄人水平。
5.小肠结肠炎
先天性巨结肠超短段型会使得结肠远端因缺乏神经节细胞而失去正常的蠕动功能，导致近端结肠过度扩张，继而增加肠壁的通透性，细菌及其毒素易于进入血液循环并扩散至全身。同时，炎症反应和免疫应答也加剧了肠黏膜损伤，进一步加重病情。典型表现为腹泻、发热、血样便以及电解质紊乱等。
针对先天性巨结肠超短段型，可以进行X线平片、钡剂灌肠造影等影像学检查以评估结肠情况。治疗措施包括使用促进胃肠道动力药物，如西沙必利片、莫沙必利片等，重症病例可能需要手术治疗，如Hartmann术式。患儿家长应注意定期观察孩子的排便情况，避免食用易产生气体的食物，保持良好的饮食习惯和生活习惯，有助于改善症状。
2024-02-24 14:18
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
