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法洛四联症患儿脑缺氧发作的原因
补充说明：法洛四联症患儿脑缺氧发作的原因
a******W 2022-03-22 18:23
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛四联症患儿脑缺氧发作可能是由肺动脉狭窄、右心室流出道狭窄、主动脉骑跨、体循环血流量减少、红细胞增多等病理变化导致的血液重新分配引起的，需要紧急处理。
1.肺动脉狭窄
肺动脉狭窄导致血液流经时受阻，影响了右心室向肺部供血和供氧的能力，从而引起缺氧发作。轻度至中度的肺动脉狭窄可通过定期的心脏超声监测来管理，严重者可能需要手术干预如球囊扩张术。
2.右心室流出道狭窄
右心室流出道狭窄限制了心脏内血液从右心室流向肺动脉的速度和量，使得右心室的工作负荷增加，进而影响到左心室的功能。当右心室无法有效泵出足够的血液时，就会出现缺氧现象。对于先天性右心室流出道狭窄引起的缺氧发作，可采用经皮介入治疗进行处理，例如经皮球囊瓣膜成形术。
3.主动脉骑跨
由于主动脉骑跨使部分血流直接进入主动脉，减少了到达肺动脉的血流量，导致肺循环不足而引起缺氧发作。针对主动脉骑跨的情况，可以考虑使用体-肺分流术以改善肺部血液循环。
4.体循环血流量减少
体循环血流量减少会导致组织器官供氧不足，进一步加重缺氧状态。如果是因为重度肺动脉狭窄导致的体循环血流量减少，一般建议及时行体肺动脉分流术、肺动脉瓣切开术等手术治疗。
5.红细胞增多
红细胞增多会增加血液黏稠度，降低其流动性，妨碍氧气的运输和交换，加剧缺氧状态。若患者存在红细胞增多且伴有法洛四联症，需注意避免脱水，以免加重病情，必要时可在医生指导下使用羟基脲进行治疗。
患儿应保持良好的生活习惯，避免剧烈运动，保证充足的休息时间，以减轻心脏负担。此外，定期复查是必要的，包括心电图、超声心动图和其他相关检查，以便监测病情变化并采取适当的医疗措施。
2024-03-07 16:30
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
还原型谷胱甘肽片
用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿病、缺血缺氧性脑病等。
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注射用还原型谷胱甘肽
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