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儿童脑白质营养不良是怎么回事
补充说明：儿童脑白质营养不良是怎么回事
a******W 2022-03-22 18:40
脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 脑脊髓炎 神经
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
儿童脑白质营养不良可能是由异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、异染性脑脊髓炎、半乳糖脑白质营养不良、尼曼-匹克病等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良是由于基因突变导致硫酸酯酶缺乏，使得神经磷脂代谢障碍，从而引起中枢神经系统中神经鞘磷脂和硫脂类物质沉积。该疾病的治疗通常采用骨髓移植、脐带血干细胞移植等方法进行治疗。
2.肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良是一种遗传性疾病，由编码溶酶体蛋白的基因突变所致。这些蛋白质负责分解脂肪分子，当它们无法正常工作时，脂肪会在大脑中的某些区域积累，导致炎症和损伤。该疾病可遵医嘱使用阿兹夫定、利托那韦等药物缓解病情发展。
3.异染性脑脊髓炎
异染性脑脊髓炎是由X连锁隐性遗传的溶酶体贮积症，其特征为神经细胞内有异常的色素沉着，主要累及中枢神经系统，包括大脑、小脑和脊髓。神经细胞受损后，可能会出现运动协调障碍、共济失调等症状。患者可在医生指导下通过应用甲泼尼龙、环磷酰胺等免疫抑制剂来改善症状。
4.半乳糖脑白质营养不良
半乳糖脑白质营养不良是由于半乳糖-3-硫酸酯缺乏引起的，导致半乳糖不能被正确代谢，进而影响到脑部的正常发育和功能。这会导致脑白质受到损害，出现一系列临床表现。针对此病的治疗主要是限制食物中的半乳糖摄入量，同时补充维生素B6以促进半乳糖代谢。
5.尼曼-匹克病
尼曼-匹克病是由于尼曼-匹克型脂质沉积病基因突变导致的，使神经鞘磷脂酶活性降低或丧失，造成神经鞘磷脂在单核吞噬细胞系统内蓄积，导致细胞功能障碍和组织损伤。本病目前没有特效治疗方法，可通过骨髓移植或造血干细胞移植等方式进行治疗。
建议定期进行神经发育评估、头颅MRI成像等监测病情进展。对于疑似或确诊的患儿，应尽早开始多学科管理，包括物理、职业和言语疗法以及营养支持。
2024-02-07 07:46
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
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本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
复方氨基酸注射液(15AA)
氨基酸类药。用于改善手术前后营养状态，亦用于蛋白质消化及吸收障碍，蛋白质消耗过多等所致的轻度营养不良。
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“白脉病”：白脉包括大脑、小脑、延脑脊髓，以及各种神经。出现口眼歪斜、四肢麻木、肌筋萎缩、偏瘫、麻痹、言语不清等症状。“赫依”血不调：是指赫依与血相互不合而形成的疾病，本方指跌打损伤、扭挫伤、筋骨肿痛、骨质增生、颈椎病、肥大性脊椎炎、肩周炎、坐骨神经痛、三叉神经痛、面瘫等引起的疼痛、瘀肿、功能障碍等症状。
