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法洛四联症是什么原因引起的
补充说明：法洛四联症是什么原因引起的
a******W 2022-03-22 18:21
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛四联症的病因主要是基因突变、肺动脉发育不全、室间隔缺损以及主动脉骑跨，这些因素导致心脏血液流动异常。由于该疾病可能引起严重的心脏功能障碍，建议患者及时就医以接受专业治疗。
1.基因突变
基因突变导致心脏结构异常，影响血液流动和氧气交换，从而引起法洛四联症。针对基因突变的治疗可能包括基因疗法或靶向药物治疗，如利妥昔单抗、依维莫司等。
2.肺动脉发育不全
肺动脉发育不全可能导致右心室压力增加，进而影响左心室功能，进一步发展为法洛四联症。改善肺血流量是关键治疗方法之一，可通过手术扩大狭窄的肺动脉，例如经皮球囊肺动脉瓣膜成形术。
3.室间隔缺损
室间隔缺损使部分血液从右心室直接流入左心室，增加了右心室的工作负荷，久而久之会导致法洛四联症的发生。小型室间隔缺损可能无需特殊处理，大型则需要手术修补，如室间隔缺损封堵术。
4.主动脉骑跨
主动脉骑跨是指一部分主动脉位于室间隔上方，压迫右心室流出道，导致其狭窄，最终形成法洛四联症。对于主动脉骑跨患者，可采用体外循环下直视修补术进行治疗，以恢复正常解剖位置。
建议定期进行超声心动图监测病情变化，保持良好的生活习惯，避免剧烈运动，保证充足的休息。饮食上需注意控制钠盐摄入量，避免高脂肪食物，遵循医嘱调整饮食结构，有助于减少心脏负担。
2024-03-29 00:49
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
