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苯丙酮尿症神经系统损害的原因有哪些
补充说明：苯丙酮尿症神经系统损害的原因有哪些
2022-03-22 18:37
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精选回答(1)
王志明 主治医师 江西省中西医结合医院 三甲
擅长：内分泌科常见病，糖尿病，甲亢，加减，高血压，胃炎，等
提问
苯丙酮尿症神经系统损害的原因有甲状腺素与肾上腺素合成减少、高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物潴留、多巴胺与5-羟色胺等神经递质缺乏等。患苯丙酮尿症后，可能会导致脑损伤，影响智力发育，并伴有兴奋不安、多动等精神神经异常表现，出现抑郁、自卑、人格障碍等症状，易影响心理健康。
2022-07-22 10:02
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医生回答(1)
郑力行 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
苯丙酮尿症是因为苯丙氨酸新陈代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转形成为酪氨酸，造成苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床关键出现为智能低下，惊厥发作和色素缩小。
2022-03-22 23:42
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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