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胎儿心脏肺动脉闭锁的原因
补充说明：胎儿心脏肺动脉闭锁的原因
a******W 2022-03-22 18:10
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
胎儿心脏肺动脉闭锁的原因可能包括基因突变、感染、药物副作用以及环境暴露，这些因素可能导致胎儿心脏发育异常。鉴于该疾病可能引起的严重后果，建议患者及时就医以接受专业评估和治疗。
1.基因突变
由于遗传物质DNA序列改变导致相关蛋白表达异常，影响心、肺血管发育和功能，进而引起肺动脉闭锁。产前诊断可通过无创DNA检测或羊水穿刺等手段进行筛查。
2.感染
孕期母体受到特定病原体感染时，这些病原体可能通过血液循环进入胎盘，干扰胚胎的心脏发育过程，增加先天性心脏病的风险，包括肺动脉闭锁。针对特定病原体的感染，如风疹病毒，可以通过接种疫苗预防。一旦确诊，则需要遵医嘱使用抗病毒药物进行治疗，如阿昔洛韦片、更昔洛韦胶囊等。
3.药物副作用
某些药物可能会干扰心血管系统的正常发育，从而导致肺动脉闭锁的发生。妊娠期间用药需谨慎，若必须服用，应在医生指导下选择对胎儿影响较小的药物，例如钙离子拮抗剂氨氯地平片、硝苯地平片等。
4.环境暴露
孕妇长期处于环境污染较重的环境中，可能导致体内毒素积累，影响胎儿的心脏健康，出现肺动脉闭锁的情况。建议定期监测空气质量和室内环境，必要时采取相应措施改善环境质量，如安装空气净化器或开窗通风等。
患儿应保持良好的营养状态，遵循医嘱调整饮食结构，适当补充铁质丰富的食物，如菠菜、瘦肉等，以支持其生长发育。
2024-02-02 15:21
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
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1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
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治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植血管内的血栓形成。小儿先天性心脏病动脉导管未闭，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。
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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
