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法洛四联症发绀的原因
补充说明：法洛四联症发绀的原因
a******W 2022-03-22 18:16
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛四联症发绀可能是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨以及右心室肥厚等病理变化导致的血液分流引起的，需要针对具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医以评估病情并接受适当治疗。
1.肺动脉狭窄
由于先天性发育异常导致肺动脉瓣口变小或者管道狭窄，影响了血液从右心室流入肺动脉的速度和量。这使得进入肺部的血流减少，从而减少了氧气的交换，引起血液中的还原血红蛋白增加。轻度的肺动脉狭窄可能不需要特殊治疗，但重度的则需要手术干预如经皮球囊肺动脉瓣膜成形术来缓解症状。
2.室间隔缺损
室间隔缺损是指心脏左心室和右心室之间的壁上出现一个孔洞，使部分血液从左侧的心腔直接流入右侧的心腔中，导致体循环的回流量增多，进而增加了右心室的工作负荷。当右心室承受的压力超过其代偿能力时，就会发生右心室肥厚、扩大等病理改变。对于小型室间隔缺损，可遵医嘱使用阿替洛尔片、盐酸片进行对症处理；大型室间隔缺损需通过室间隔修补术进行治疗。
3.主动脉骑跨
由于先天性因素导致主动脉根部偏离中心位置而向左下方偏移，致使一部分血流经过主动脉骑跨部位流向右心室，此时右心室需要泵出更多的血液才能满足全身供氧需求，因此会出现右心室肥厚的现象。患者可在医生指导下服用硝苯地平片、卡托普利片等药物扩张血管，降低心脏负担，改善不适症状。
4.右心室肥厚
右心室肥厚是由于长期的心脏负荷过重引起的代偿性反应，会导致右心室收缩力增强以提高输出量，久之会引起心肌细胞损伤、死亡，继而导致心室重塑和功能障碍。针对右心室肥厚，可以考虑应用螺内酯片、氢片等利尿剂来减轻心脏负荷。
建议定期监测病情变化，尤其是有肺动脉狭窄的患者，应避免剧烈运动，保持良好的生活习惯，以减少呼吸困难的发生。必要时，可进行超声心动图、胸部X线检查以及肺功能测试，以评估病情严重程度并指导后续管理。
2024-03-31 11:40
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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