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胎儿肺动脉闭锁的原因
补充说明：胎儿肺动脉闭锁的原因
a******W 2022-03-22 18:09
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
胎儿肺动脉闭锁的原因可能包括基因突变、染色体异常、先天性心脏病、感染或药物影响。该情况可能导致胎儿出现严重的呼吸困难，建议立即就医以评估胎儿健康状况并接受适当治疗。
1.基因突变
基因突变导致编码相关蛋白的基因表达异常，影响心脏发育和功能，引起肺动脉闭锁。针对基因突变引起的肺动脉闭锁，可考虑使用靶向药物进行治疗，如波生坦片、西地那非片等。
2.染色体异常
染色体异常包括缺失、重复或其他结构改变，这些异常可能导致关键基因不完整或过度表达，从而干扰正常的心脏发育过程。对于由染色体异常引起的肺动脉闭锁，可以遵医嘱通过手术的方式进行处理，比如经皮球囊房间隔造口术、经皮心室重建术等。
3.先天性心脏病
先天性心脏病涉及多种心脏结构缺陷，其中可能包括肺动脉瓣未完全开放或发育不全，这会导致血液流动受阻并形成闭锁。先天性心脏病患者可在医生指导下采用低温体外循环下直视修补法、介入性肺动脉瓣球囊扩张术等方式来改善病情。
4.感染
孕期母体感染，尤其是TORCH感染，可能会对胚胎造成直接或间接的影响，导致心血管系统的发育异常，出现肺动脉闭锁的情况。若是由感染因素造成的肺动脉闭锁，则需要积极抗感染治疗。例如，可以在医生指导下使用青霉素V钾片、头孢克肟胶囊等抗生素类药物进行治疗。
5.药物影响
妊娠期间服用某些药物，如血管紧张素转换酶抑制剂，可能会影响胎儿心血管系统的发育，导致肺动脉闭锁的发生。如果确定是药物引起的肺动脉闭锁，应立即停用相关药物，并咨询专业医师是否需要采取其他治疗措施。
建议定期监测胎儿的心跳和胎动，以评估胎儿健康状况。必要时，孕妇应在医生的指导下完善超声心动图、羊水穿刺等检查，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-02-23 07:14
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
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1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
