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黏多糖贮积病Ⅱ型如何治疗

发病时间:不清楚

黏多糖贮积病Ⅱ型如何治疗

补充说明:黏多糖贮积病Ⅱ型如何治疗

2021-12-06 17:51

葡萄糖 肝腺瘤 手术 肝移植 缺陷

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王志明 主治医师 江西省中西医结合医院 三甲

擅长:内分泌科常见病,糖尿病,甲亢,加减,高血压,胃炎,等

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黏多糖贮积病Ⅱ型的治疗手段包括补充葡萄糖、酶替代疗法、肝腺瘤切除手术、肝移植以及心脏移植。
这种疾病由糖原合成和分解所需酶的遗传性缺陷引起,是一种临床中较为罕见的遗传性疾病。通常,该病表现为常染色体隐性遗传,但也有个别病例呈现X伴性遗传。由于糖原代谢涉及多种酶,不同酶的缺陷会导致不同类型的疾病。病情通常会逐渐加重,预后较差。然而,症状较轻的患者可能智力正常,能够存活至成年。

2022-03-21 15:07

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肝腺瘤 (肝细胞腺瘤,肝脏腺瘤)

肝腺瘤亦称肝细胞腺瘤(hepatocellular adenoma,HCA),是较少见的肝脏良性肿瘤。究其原因可能与应用避孕药的增加有关。据报道长期服用避孕药者该病的发病率为(3~4)/1万,而在不服用避孕药及服用避孕药史短于2年的妇女,该病的发病率仅为1/100万。肝腺瘤可为单发性或多发性,而胆管囊腺瘤可发生恶性变。

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