发病时间：不清楚
补充说明：家族性肾性尿崩症的患病原因
2021-08-18 17:24
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盛晓茜 副主任医师 沈阳市中医院 三甲
擅长：硕士研究生学位，副主任中医师， 擅长治疗各种肾病，难治性泌尿系感染，前列腺炎，肾虚，汗证以及失眠。
提问
家族性肾性尿崩症原因是先天性遗传因子异常导致的。肾性尿崩症可以分为遗传性的和获得性因素，导致的肾性尿崩症，遗传性的肾性尿崩症多和基因异常有关系。患有肾性尿崩症的婴儿多有呕吐，便秘，发育迟缓，发热和多尿，多在出生之后一周就会出现临床表现。检查的时候可以发现患儿有高钠血症和低渗尿，需要注意的是在患儿中期性脱水实验的时候需要特别的看护，婴儿不能用这个方法。
2021-10-03 20:19
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尿崩症是指血浆ADH正常或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态，是一种罕见的肾小管功能异常性疾病。这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常生理刺激不能引起抗利尿激素释放所致。肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，表现为多尿、烦渴及持续性低张尿。
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