首页> 儿科> 小儿骨科> 胆道闭锁> 先天性的胆道闭锁有什么症状

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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

先天性胆道闭锁表现为皮肤和巩膜黄疸、瘙痒、白陶土色粪便、肝脾肿大、胆汁性肝硬化,这些症状通常在出生后数周内出现,建议及时就医。
1.皮肤和巩膜黄疸
由于胆管发育不全或者阻塞导致胆红素无法正常排出体外,在体内积累后会通过尿液和粪便的方式排泄出来,从而出现皮肤和巩膜黄染的现象。主要表现为皮肤和黏膜黄染,严重时可伴有瘙痒感。
2.瘙痒
胆汁淤积会导致血清胆红素水平升高,刺激神经末梢产生瘙痒感。瘙痒通常发生在皮肤上,可能伴随有不同程度的皮疹或干燥。
3.白陶土色粪便
当胆道被完全堵塞时,胆汁不能进入小肠,使胆盐和胆固醇等成分回流入血液中,进而随血液循环返回肝脏重新合成胆汁。此时未结合胆红素含量减少而结合胆红素增加,因此形成白陶土样便。粪便颜色异常,质地坚硬,有时带有白色脂肪颗粒。
4.肝脾肿大
由于胆汁淤积在肝脏内,会引起肝细胞损伤和炎症反应,导致肝脾体积增大。肿大的肝脾可能在腹部触诊时被发现,患者可能会感到右上腹不适或疼痛。
5.胆汁性肝硬化
长期胆汁淤积会引发肝细胞反复炎症损伤、坏死以及再生,最终导致肝硬化的发生。肝硬化标志性的临床表现包括腹水、门脉高压、食管静脉曲张破裂出血等。
针对先天性胆道闭锁的症状,可以进行超声检查以评估肝胆系统的情况,必要时还可遵医嘱进行磁共振成像(MRI)或经皮肝活检来确定诊断。对于确诊为先天性胆道闭锁的患者,应尽早手术治疗,如葛西手术或肝移植术。患者平时应注意休息,避免过度劳累,同时还要注意饮食调理,保证营养均衡,适当补充维生素C和叶酸,有助于改善病情。

2024-02-20 09:03

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先天性胆道闭锁 (胆道闭锁)

先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病,至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率约为1∶8000~1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异,以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4~5倍,男女之比为1∶2。 

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