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肥厚型梗阻性心肌病禁用洋地黄原因
补充说明：肥厚型梗阻性心肌病禁用洋地黄原因
a******W 2022-03-15 19:00
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
肥厚型梗阻性心肌病禁用洋地黄是因为该疾病与心肌细胞代谢异常、心肌间质纤维化、心室壁增厚、心腔内膜下脂肪沉积、心室间隔运动障碍等病理变化有关，而洋地黄可能加重心肌收缩力，恶化病情。
1.心肌细胞代谢异常
心肌细胞代谢异常包括糖原积累、线粒体功能障碍等，可能导致心肌能量供应不足，引起胸痛。这种情况下使用洋地黄可能会加重心肌负担，进一步降低心肌收缩力。因此，在此情况下应避免使用洋地黄类药物，而应考虑使用改善心肌代谢的药物如曲美他嗪来缓解症状。
2.心肌间质纤维化
心肌间质纤维化是指心肌组织中结缔组织增生，导致心脏僵硬度增加，影响心脏的舒张和收缩功能。这可能使左心室流出道受阻，出现胸闷、呼吸困难等症状。使用洋地黄可增强心肌收缩力，加重流出道梗阻。针对这种情况，可以遵医嘱使用β-受体拮抗剂进行治疗，如、美托洛尔等，有助于减轻心肌耗氧量，改善预后。
3.心室壁增厚
心室壁增厚是肥厚型心肌病的主要病理特征之一，会导致心室腔缩小，影响血液流动，从而引起胸痛、呼吸困难等症状。此时使用洋地黄可能会加剧心室壁的收缩力，加重症状。患者可以在医生指导下通过射频消融术的方法来进行治疗，通常能够取得较好的效果。
4.心腔内膜下脂肪沉积
心腔内膜下脂肪沉积即乳头肌肥大，由于心肌细胞外基质过度积聚所致，当肥大的乳头肌压迫瓣膜时，会引起心悸、气促、胸闷等症状。使用洋地黄可加强心肌收缩力，增大心室压力，进一步压迫瓣膜。患者需要及时就医，可通过手术的方式进行治疗，比如经皮球囊主动脉瓣成形术、经导管主动脉瓣置换术等。
5.心室间隔运动障碍
心室间隔运动障碍指心室间隔在收缩期向一侧移位，导致左心室流出道狭窄，引起胸痛、呼吸困难等症状。使用洋地黄可增强心肌收缩力，进一步加重流出道狭窄。建议患者可在医生指导下服用阿替洛尔片、盐酸索他洛尔片等β受体拮抗剂进行治疗，具有减慢心率的作用。
患者需要注意休息，避免剧烈运动，以减少心脏负荷。必要时，可以通过超声心动图、磁共振成像等方式评估心脏结构和功能状态。
2024-01-18 11:39
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肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20%，因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史，可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁，但最常见的是在10～30岁之间，提示可能是先天性畸形，亦可能为后天获得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。
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