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小儿原发性血小板增多症需要治疗吗
补充说明:小儿原发性血小板增多症需要治疗吗
a******W 2022-03-15 19:01
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医生回答(1)
小儿原发性血小板增多症需要治疗,因为该疾病与巨核细胞增生有关,可能影响血小板的功能和寿命,进而引发一系列并发症。
小儿原发性血小板增多症是一种慢性骨髓增殖性疾病,其病因主要是JAK2、CALR或MPL等基因突变引起的巨核细胞增生。这种遗传性缺陷会导致血小板持续过度生成,使外周血中血小板计数明显增高,超过正常范围上限。高血小板水平会促使红细胞聚集,形成微血管栓塞,可能会出现脑梗死的情况。因此,针对该病的治疗旨在控制血小板数量,预防血栓形成及其他相关并发症的发生。
此外,如果患者存在凝血功能异常或有出血倾向,则应高度警惕颅内出血的风险。
在儿童群体中,由于机体免疫系统发育不完善,感染可能导致血小板减少。若患儿患有急性感染性疾病,可能会因炎症反应导致血小板短暂下降,但通常随着病情好转而恢复正常。
2024-03-19 05:07
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特发性或原发性血小板增多症(primarythrombocytosis,简称ET) ,由于本病常有反复出血,又名出血性血小板增多症,是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患,发病率不高,小儿比较少见。临床以出血、血栓形成及持续性血小板增多,伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多,>1000×109/L,排除其他骨髓增生性疾病后,就可考虑本病。
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