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小儿原发性血小板增多症怎么治疗
补充说明：小儿原发性血小板增多症怎么治疗
a******W 2022-03-15 19:01
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿原发性血小板增多症可以通过骨髓抑制治疗、血小板单采清除、干扰素-α治疗、羟基脲治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.骨髓抑制治疗
通过化疗药物如阿糖胞苷、高三尖杉酯碱等来抑制骨髓造血功能，从而降低血小板数量。此方法针对小儿原发性血小板增多症的高血小板状态有效。因为该病是由于基因突变导致巨核细胞增生过多所致，而骨髓抑制可减少异常巨核细胞的产生。
2.血小板单采清除
使用血液分离机快速去除患者体内的过量血小板，通常需要多次循环采集。该技术可以直接减少体内多余的血小板，缓解因血小板增多引起的凝血障碍等问题。但需密切监测可能出现的并发症。
3.干扰素-α治疗
干扰素-α通过皮下注射给药，根据医嘱制定剂量和疗程。该药物能够调节免疫系统活性，对某些类型白血病有治疗作用。对于部分病例中效果显著且副作用较小。
4.羟基脲治疗
起始剂量为每日0.5～1g/m2,每4天增加0.25～0.5 g/m2,直至血小板数接近正常或症状改善。本品能选择性地抑制DNA合成，使幼红细胞及巨核细胞停止于早幼阶段。
在治疗小儿原发性血小板增多症时，应定期监测血常规和血小板计数，以评估病情变化及治疗反应。同时，注意避免剧烈运动，以免加重出血风险。
2024-03-31 09:02
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特发性或原发性血小板增多症(primarythrombocytosis，简称ET) ，由于本病常有反复出血，又名出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患，发病率不高，小儿比较少见。临床以出血、血栓形成及持续性血小板增多，伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多，>1000×109/L，排除其他骨髓增生性疾病后，就可考虑本病。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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1.肝胆病：慢性乙型肝炎、慢性肝炎、肝硬化、重症肝炎、脂肪肝、肝脾肿大、梗阻性黄疸；急慢性胆囊炎等。2.妇科病：闭经、月经病、子宫肌瘤、乳腺增生、慢性盆腔炎、输卵管结核、不孕症。3.心脑血管病：脑血栓、脑动脉硬化、脑血管意外、血淤头痛、高血压。4.血液病：高粘血症、高脂血症、再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。5.癌症：原发性肺癌、肝癌、宫劲癌。6.胃肠病：慢性浅表性胃炎、消化不良、便秘、结核性腹膜炎、肠结核等。7.外科疾病：创伤骨折、外伤疼痛、腰肢冷痛、坐骨神经痛、劳伤过度、腹膜炎、肠粘连、肛裂、周围血管病、颈淋巴结核、鹤膝病等。8.皮肤病：鱼鳞癣、牛皮癣、颜面色素沉着等。
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1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
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