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先天性巨结肠的原因
补充说明：先天性巨结肠的原因
a******W 2022-03-15 19:03
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性巨结肠的原因可能是遗传因素、神经节细胞减少症、巨球蛋白血症或小肠结肠炎。这些因素导致结肠缺乏神经节细胞，影响肠道蠕动，进而引发便秘等问题。鉴于先天性巨结肠可能伴随严重的并发症，建议患者及时就医以获得专业评估和治疗。
1.遗传因素
由于基因突变导致肠道神经发育异常，进而影响消化系统功能，可能导致巨结肠的发生。家族史是诊断的重要参考依据之一，对于有家族史者应定期进行相关基因检测和影像学检查。
2.神经节细胞减少症
神经节细胞减少症是指肠道中神经节细胞数量显著减少，使肠道运动功能障碍，继而导致巨结肠发生。针对此病的治疗主要是通过药物促进肠道蠕动，如使用甲氧氯普胺片、多潘立酮片等促动力剂来改善症状。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，可引起血液中IgM水平升高，进而导致巨结肠的发生。患者可在医生指导下应用免疫调节药物进行治疗，如环磷酰胺注射液、苯丁酸氮芥注射液等。
4.小肠结肠炎
小肠结肠炎是由多种原因引起的以结肠炎症为主要病变的一组疾病的总称，严重时会导致巨结肠的发生。主要通过口服补液盐溶液缓解腹泻症状，重症患者需及时就医，在医生指导下静脉输注营养液和电解质平衡调节剂。
建议密切监测病情变化，特别是新生儿期后的排便情况。必要时，可以考虑进行超声波检查或直肠肛门测压以评估巨结肠的程度。
2024-03-05 04:56
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
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