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小儿血管性血友病和血友病的区别
补充说明：小儿血管性血友病和血友病的区别
a******W 2022-03-15 19:00
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿血管性血友病和血友病的区别在于出血倾向、实验室检查、治疗方式、预后和遗传模式。
1.出血倾向
小儿血管性血友病患者有自限性轻微出血倾向，而血友病患者则表现为持续、严重且无法通过简单止血措施控制的出血。
2.实验室检查
小儿血管性血友病患者的凝血功能检测正常或接近正常，PT、APTT等常规凝血试验也无异常。而血友病患者的凝血时间延长，凝血因子活性降低。
3.治疗方式
小儿血管性血友病主要通过替代疗法如输注凝血因子来管理病情，通常效果较好。而血友病需要长期定期接受凝血因子替代治疗，并可能需联合其他支持性医疗措施。
4.预后
小儿血管性血友病患者若及时发现并接受适当治疗，多数情况下预后良好；而血友病患者由于反复出血导致关节损伤和残疾，预后较差。
5.遗传模式
小儿血管性血友病为X染色体连锁隐性遗传疾病，几乎仅影响男性，女性可作为携带者将基因传给后代。血友病同样为X染色体连锁隐性遗传疾病，但包括两种类型：血友病A由FⅧ基因突变所致，血友病B由FⅨ基因突变所致。
对于小儿血管性血友病和血友病这两种血液凝固障碍疾病的鉴别诊断，应依据临床表现及实验室检查结果进行区分，并采取相应治疗措施。
2024-02-22 19:10
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
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1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
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本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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