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法洛四联症喜欢蹲踞的原因
补充说明：法洛四联症喜欢蹲踞的原因
a******W 2022-03-15 19:03
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛四联症患者喜欢蹲踞的原因是由于肺动脉狭窄、室间隔缺损、右心室肥厚、左心室发育不良导致血液分流量增加，从而使右心室负荷加重，为减少右心室的负荷，患者会采取蹲踞姿势。这是一种代偿机制，但并不能改变根本病理改变，需要及时就医接受专业治疗。
1.肺动脉狭窄
由于先天性心脏瓣膜发育不全导致肺动脉入口处狭窄，影响血液从右心室流入肺部，使右心室收缩时需要更大的力量来克服阻力。为了增加氧气摄取量，患者会采取蹲踞姿势以减少回流至右心室的血流量。轻度肺动脉狭窄可通过定期随访观察管理，严重者可能需行经皮球囊肺动脉瓣膜成形术。
2.室间隔缺损
室间隔缺损使得左右心室之间的血流异常，右心室承受的压力增大，为满足身体需求，右心室会代偿性地增厚。当体位变化时，血液流动方向改变，从而引起不适感。小型室间隔缺损可考虑经胸微创手术室间隔封堵术进行治疗。
3.右心室肥厚
右心室肥厚是法洛四联症中的一种病理表现，主要是因为右心室负荷过重所致。这会导致右心室壁增厚、心腔缩小，影响其正常的收缩和舒张功能。对于右心室肥厚的患者，可以遵医嘱使用利尿剂如氢片、螺内酯片等药物缓解水肿的症状。
4.左心室发育不良
左心室发育不良是指左心室容量或质量低于预期水平，可能导致心肌供氧不足。这种状况会使左心室泵血能力下降，在体位改变时加剧循环障碍。改善预后的关键在于早期诊断和干预，建议进行超声心动图检查以评估左心室结构和功能。必要时，可在医生指导下服用卡托普利片、硝苯地平控释片等降压药控制血压。
针对法洛四联症患者的护理，应关注呼吸困难等症状的变化，避免剧烈运动，保持充足休息。推荐进行超声心动图、胸部X线检查以及心电图监测，以评估病情进展和心脏功能状态。
2024-04-18 15:58
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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