发病时间：不清楚
补充说明：家族性肾性尿崩症的患病原因
2021-09-29 19:22
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盛晓茜 副主任医师 沈阳市中医院 三甲
擅长：硕士研究生学位，副主任中医师， 擅长治疗各种肾病，难治性泌尿系感染，前列腺炎，肾虚，汗证以及失眠。
提问
家族性肾性尿崩症发病的主要原因就是出现了基因的病变，呈x连锁隐性遗传方式，有女性遗传，男性发病多为家族性，近年已把肾性尿崩症基因即蛋白耦联的抗利尿激素，v2受体基因，精确定位于x染色体长臂端粒x28代上。基因缺陷可以导致肾小管的功能出现异常。肾小管是肾内调节水钠平衡的重要部位，肾小管出现异常，会导致钠和水的重吸收明显下降，患者会出现明显的多尿，同时伴有低钠血症。先天性的肾性尿崩症，没有特殊的治疗方法，只能通过药物的对症治疗。
2021-12-07 11:42
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尿量超过3L/d称尿崩。引起尿崩的常见疾病称尿崩症。尿崩症(diabetes insipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
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1、本品用于治疗中枢性尿崩症。服用本品后可减少尿液排出，增加尿渗透压，减低血浆渗透压，从而减少尿频和夜尿。 2、本品用于治疗6岁或以上患者的夜间遗尿症。
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