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骨髓增生异常综合征eb一1型严重吗
补充说明：骨髓增生异常综合征eb一1型严重吗
2022-03-10 18:21
骨髓增生异常综合征 血虚 铁 难治性贫血 慢性粒单核细胞白血病
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精选回答(1)
郑荣立 主治医师 山东省第二人民医院 三甲
擅长：诊治各类血液疾病，如白血病、淋巴瘤、免疫性血小板减少等血液疾病的诊疗及再生障碍性贫血的骨髓腔灌注治疗，从事淋巴瘤的研究。
提问
骨髓增生异常综合征eb一1型比较严重。骨髓增生异常综合征是一种骨髓造血干细胞异常的克隆性疾病，在过去被称为难治性贫血和白血病前期，其特征是骨髓病态造血，伴随一个或多个细胞系的减少，并可转化为急性白血病。根据骨髓原始细胞比例、病态造血受累系数、血常规、染色体等异常情况，对骨髓增生异常综合征的风险进行分层。
2022-08-04 17:57
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医生回答(1)
姚小金 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
据上所述，临床事情中该病变普遍分类重要有骨髓增生异常综合征、难治性血虚、难治性血虚伴铁粒幼细胞增加、难治性贫血伴原始细胞增加以及慢性粒单核细胞白血病。提议病患尽量到当地正规医院门诊血液内科救治查验并选择医治。
2022-03-11 00:49
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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50%～70%，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染、出血，尤其是颅内出血。
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适用于已经治疗、未经治疗、原发性和继发性骨髓增生异常综合征(MDS)，包括按法国-美国-英国协作组分类诊断标准(FAB分型)分类的所有5个亚型[难治性贫血(RA)、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RARS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)]和按MDS国际预后积分系统(IPSS)分为中危-1、中危-2及高危等级的MDS。
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