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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病关节出血通常表现为关节肿胀、关节疼痛、关节功能障碍、关节积液、关节畸形等症状,如果这些症状持续存在或加剧,应及时就医。
1.关节肿胀
血友病患者凝血因子缺乏导致凝血功能异常,在受到轻微外伤后容易出现自发性出血。血液流入关节腔内会引起关节内压力增高,进而诱发关节肿胀。血友病关节出血通常发生在膝关节、肘关节等负重较大或易受伤的部位,但也可能涉及其他关节。
2.关节疼痛
血友病关节出血时,由于血液无法正常凝固而持续流动,会刺激周围神经并引发疼痛感。上述症状还可能伴随全身不适、肌肉酸痛等症状。
3.关节功能障碍
当血友病患者凝血因子活性降低到一定程度时,会导致关节反复出血,从而影响关节活动范围和稳定性。血友病患者可能会经历关节僵硬、无力甚至瘫痪的情况。
4.关节积液
血友病患者的关节组织受损,可能导致炎症反应加剧,进一步促进液体渗出,形成关节积液。这种积液通常集中在膝关节、踝关节等大关节中,可导致关节肿胀、行动不便等情况发生。
5.关节畸形
长期未及时处理的关节出血可能导致软骨损伤和修复不全,进而造成关节面不平整,发展为关节畸形。常见于经常受累的膝关节、肘关节等处,可表现为关节畸形、不对称等问题。
针对血友病关节出血的症状,建议进行基因检测、凝血功能测定等相关检查以确诊。治疗措施包括替代疗法如输注凝血因子制剂以及物理治疗。患者应避免剧烈运动,注意休息,同时监测任何新的或变化的体征和症状,以便及时就医。

2024-03-20 09:10

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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