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非创伤性脾破裂的原因
补充说明：非创伤性脾破裂的原因
a******W 2022-03-07 18:19
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
非创伤性脾破裂可能是由血友病、脾囊肿、脾梗死、肝硬化、脾淀粉样变性等疾病引起的，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗。
1.血友病
血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏导致出血倾向，轻微外伤后容易引起自发性出血。脾脏是红细胞破坏和清除的重要器官，当血友病患者出现脾功能亢进时，会导致脾脏体积增大、脾静脉内压增高，从而增加脾破裂的风险。对于血友病引起的脾破裂，需要输注相应的凝血因子替代疗法进行止血处理，如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等。
2.脾囊肿
脾囊肿是指发生在脾脏内的液体或固体结构形成的包块，当囊肿逐渐增大并压迫周围组织时，可导致脾脏血液循环障碍，进而发生破裂。脾囊肿破裂后，囊液流入腹腔，刺激腹膜，引起急性腹痛、恶心呕吐等症状。对于脾囊肿破裂，如果囊肿较大且有明显症状，则需手术切除脾脏以防止进一步破裂。
3.脾梗死
脾梗死通常由脾动脉血流受阻引起，可能导致脾脏局部缺血和坏死。若梗死灶破裂，会引起脾脏内部压力急剧升高，超过脾蒂所能承受的程度而发生破裂。脾梗死后可通过介入治疗的方式恢复脾脏血流供应，常用方法包括经皮穿刺血管内溶栓术、经皮穿刺血管内支架植入术等。
4.肝硬化
肝硬化患者的肝脏已经处于纤维化和结节增生的状态，此时肝脏的功能受到严重损害，无法正常发挥其解毒、代谢等功能，因此会出现脾脏充血水肿的情况，进而导致脾脏肿大。随着病情的发展，脾脏会因为淤血而变得越来越脆弱，最终可能因为一个小的外力作用就发生破裂。对于肝硬化的患者，可以在医生指导下使用复方鳖甲软肝片、安络化纤丸等药物进行保肝抗纤维化治疗。
5.脾淀粉样变性
脾淀粉样变性是一种罕见的系统性疾病，主要是由免疫球蛋白轻链在脾脏中异常沉积所引起的。这些异常沉积物会损伤脾脏的毛细血管壁，导致脾脏血液回流不畅，引起脾脏肿大和脾功能亢进。随着时间的推移，脾脏可能会因为过度膨胀而变得非常脆弱，甚至可能发生自发性破裂。脾淀粉样变性的治疗通常需要针对原发病进行，例如多发性骨髓瘤。对于脾脏肿大的患者，可以考虑行脾脏切除术来缓解症状。
建议定期进行腹部超声波检查以及血常规监测，以便早期发现和诊断相关疾病。对于脾破裂患者，应立即就医并采取紧急手术干预，同时注意休息，避免剧烈运动，以免加重脾脏负担。
2024-02-19 21:36
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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