发病时间：不清楚
进行性白质脑病是什么病
补充说明：进行性白质脑病是什么病
2009-09-02 14:57
进行性白质脑病 进行性多灶性白质脑病 脱髓鞘 乳头 免疫缺陷
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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
进行性白质脑病是一种罕见的神经系统脱髓鞘疾病。
进行性白质脑病是由于髓鞘形成障碍和轴索破坏导致的神经系统脱髓鞘疾病，可由多种遗传性疾病引起，如多发性硬化、视神经脊髓炎等。进行性白质脑病的主要症状是进行性痴呆、视力减退、肢体运动障碍等，部分患者还会出现偏盲、失语等症状。对于进行性白质脑病，目前尚无有效的治疗方法，主要是对症治疗，患者可在医生指导下使用依达拉奉、阿司匹林、金刚烷胺等药物进行治疗，能够促进脑代谢，改善症状。如果患者出现认知障碍的情况，还可遵医嘱使用盐酸多奈哌齐、石杉碱甲等药物进行治疗，对于病情严重的患者，还可选择手术治疗，如血管支架植入、血管扩张剂灌注等。
进行性白质脑病的患者应注意休息，避免过度劳累和情绪激动，并注意预防感染。此外，进行性白质脑病的患者还需要定期前往医院进行复查，监测病情变化。
2023-07-23 02:28
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曾宪付 主任医师 随州市中医医院 三甲
擅长：对泌尿系结石，肿瘤，阳痿早泄，性功能障碍，前列腺疾病，普通外科，胆囊结石，胃溃疡，胃部肿瘤，痔疮的治疗有独特的见解。
提问
针对你目前的问题，进行性多灶性白质脑病（PML）是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒（JCV）。主要见于自身免疫功能低下的患者，因机会性感染致病。二十世纪八十年代之前,本病较为罕见，但随着人类免疫缺陷综合征（艾滋病）的流行,该病报道的病例数陡然增加，除此外，本病易见于恶性血液系统疾病如：霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病等等器官移植患者，合并自身免疫系统疾病患者等等。本病是少见病，40～60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少，多数在机体免疫机能低下时，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤，肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂，以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病，神经系统症状在数天至数周内发生，进行性加重，随着受累中枢神经系统出现相应的偏瘫、失语、视野缺损、皮质盲、共济失调、构音障碍，智能进行性下降至痴呆，精神退缩呈精神紊乱状态，最终昏迷，并发症死亡。部分患者病程中会出现癫痫发作。建议还是尽快到医院检查诊断明确并且治疗。目前尚无针对JC病毒的特异性抗病毒药物或治疗方法。有关西多福韦及阿糖胞苷的疗效尚有诸多争议,甲氟唆在体外也有抗病毒能力,且能透过血一脑屏障,部分病例治疗有效。对合并HIV感染的患者,高效抗逆转录病毒疗法为最佳选择,可稳定50%～60%患者的病情。
2019-01-04 22:56
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进行性多灶性白质脑病(progressivemultifocal leukoencephalopathy，PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(papovavirus)。主要见于自身免疫功能低下的患者，因机会性感染致病。易见于霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病等网状内皮系统疾病，偶见于其他内脏癌症、结节病以及应用免疫抑制药治疗的患者。
多发人群：细胞免疫反应缺陷的患者
临床检查：脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查 CT MRI
