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非创伤性脾破裂的原因
补充说明：非创伤性脾破裂的原因
a******W 2022-03-03 15:10
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
非创伤性脾破裂可能是由血友病、脾囊肿、脾梗死、肝硬化、脾淀粉样变性等疾病引起的，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗。
1.血友病
血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏导致出血倾向，当受到轻微外伤时容易发生自发性出血，包括脾脏。对于血友病引起的脾破裂，可以遵医嘱使用凝血因子替代疗法进行治疗，如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。
2.脾囊肿
脾囊肿是发生在脾脏内的液体积聚，较大的囊肿会对周围组织造成压迫和牵拉，进而引起脾脏受损。脾脏作为人体重要的免疫器官，其损伤会导致血液凝固功能异常，出现脾破裂的情况。如果确诊为脾囊肿引起的脾破裂，通常需要手术切除脾脏和囊肿。
3.脾梗死
脾梗死是由血液循环障碍导致的脾脏局部缺血、缺氧而发生的坏死，若未及时处理可能导致继发感染，炎症反应可导致脾脏包膜张力增高，从而诱发脾破裂。脾梗死引起的脾破裂可通过介入治疗的方式改善病情，例如经皮穿刺腔内血管成形术、经皮穿刺腔内血管支架植入术等。
4.肝硬化
肝硬化患者的肝脏结构发生改变，使门静脉高压增加，导致脾脏充血肿大并可能伴随食管胃底静脉曲张。当门脉压力进一步升高时，易引起脾脏毛细血管破裂，形成脾破裂。对于肝硬化引起的脾破裂，建议患者可在医生指导下通过脾切除术进行治疗。
5.脾淀粉样变性
脾淀粉样变性是一种罕见的全身性疾病，由淀粉样蛋白沉积于脾脏引起，这些蛋白质在脾脏中积累会导致脾脏体积增大和脾功能亢进，进而导致脾破裂。脾淀粉样变性的患者可遵照医生的意见采用造血干细胞移植的方法来改善病情。
针对非创伤性脾破裂，应避免剧烈运动以减少脾脏负担，同时注意观察有无腹痛、恶心等症状。必要时，可行超声波检查、CT扫描等辅助诊断。
2024-02-15 13:16
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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