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什么是骨纤维异常增殖症
补充说明：什么是骨纤维异常增殖症
a******W 2022-03-02 18:03
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
骨纤维异常增殖症是一种慢性、遗传性、良性骨组织代谢紊乱疾病，以骨纤维组织过度增生和异常钙化为特征。
骨纤维异常增殖症是由于基因突变导致编码成纤维细胞生长因子受体蛋白的基因发生扩增，引起成纤维细胞过度增生。这些异常增生的细胞会持续产生胶原纤维和其他基质成分，导致骨组织异常增生。患者可能会出现疼痛、肿胀、畸形等不适症状。随着病情的发展，还可能出现骨折、关节僵硬等症状。
该疾病的诊断通常需要进行影像学检查，如X线检查、CT扫描或MRI成像，以评估骨骼结构的变化。实验室检测可能包括血清碱性磷酸酶水平测定，高碱性磷酸酶水平可能是骨纤维异常增殖的表现之一。针对骨纤维异常增殖症的治疗方法主要包括手术切除病变组织以及药物治疗，如双膦酸盐类药物可以抑制破骨细胞活性，减少骨破坏；而地舒单抗则能特异性阻断RANKL与RANK的相互作用，从而抑制破骨细胞功能。
患者应定期复查，监测病情变化，避免剧烈运动以减少骨折风险，同时注意营养均衡，确保摄入足够的钙和维生素D，促进骨骼健康。
2024-01-31 03:27
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骨纤维异常增殖症(Fibrousdysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25%，占全部良性骨肿瘤的7%。单骨型约占70%，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%，多骨型伴内分泌素乱者约占3%。
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