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ebstein畸形是什么
补充说明：ebstein畸形是什么
a******W 2022-03-02 18:02
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
Ebstein畸形是一种先天性心脏发育异常，其特征是三尖瓣下移并导致右心室功能受损。
Ebstein畸形由于三尖瓣叶附着点位置异常，使瓣叶无法正常对齐和关闭，导致血液反流。这会导致右心房扩张和右心室收缩功能下降。患者可能经历疲劳、呼吸困难、水肿等症状。严重时可出现发绀、晕厥等现象。
常规的心脏超声可以显示三尖瓣的位置异常以及右心室结构的变化。此外，可通过X线胸片评估肺部情况，电解质检查以排除电解质紊乱引起的水肿。轻至中度症状的患者可能无需特殊治疗，但需要定期监测病情变化。对于有明显症状者，可能需行手术矫正如三尖瓣置换术。
患者应避免剧烈运动，保持充足休息，确保充足的睡眠时间，有助于缓解症状。
2024-02-03 15:18
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三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为"心房化的右心室"，其功能与右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为"功能性右心室"，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现紫绀。
症状起因：基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小，往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶，次之为后瓣叶，膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很少见。前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环，可增大如船帆，有时可有许多小孔，通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁。下移的瓣叶使右心室分成两个部份，瓣叶上方扩大的心室称为房化心室，其功能与右心房相似;瓣叶下方为功能右心室。右心房扩大，房壁纤维化增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔，起贮积血液的作用，而瓣叶下方的功能右心室则起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。如若瓣叶游离缘部份粘着，则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄。房室结及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞，约5%病例有异常Kent传导束呈现预激综合征。三尖瓣下移病例中约50～60%伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损，心房水平呈现右至左分流，动脉血氧饱和度降低，临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等。
可能疾病： 三尖瓣下移畸形 三尖瓣闭锁 小儿先天性侏儒痴呆综合征
常见检查：
就诊科室：心血管内科
地高辛片
1.用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差。2.用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
中风回春胶囊
活血化淤，舒筋通络。用于中风偏瘫，半身不遂，肢体麻木。适用于高血脂、高血粘、动脉硬化、供血不足、头昏头痛、眩晕耳鸣、视物不清、一过性晕厥、记忆力减退、失眠或嗜睡、情绪异常、老年性痴呆等。中风(脑梗塞、脑栓塞、脑出血后遗症等)、偏瘫、肢体麻木、关节僵硬、活动不便、口眼歪斜、舌强流涎、说话不清、伴头昏头晕、健忘等。冠心病：心慌、胸闷、气短、胸痛、心律不齐、心前区不适等。
注射用醋酸兰瑞肽
1.活动性肢端肥大症，包括垂体GH瘤术后血清GH未达到正常水平者，垂体外照射放射治疗后。 2.尚未达到充分疗效而血清GH水平仍增高者，以及部分病例垂体瘤手术前。 3.消化道神经内分泌肿瘤及类癌综合征引起的严重腹泻、潮红、电解质紊乱、渗出性多形性皮疹，以及艾滋病相关性腹泻。
