发病时间：不清楚
原发性视网膜色素变性有什么好的治疗方法
补充说明：原发性视网膜色素变性有什么好的治疗方法
1*******4 2008-03-27 20:31
原发性视网膜色素变性 视网膜色素变性 手术 视力 视网膜病变
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精选回答(1)
李可雪 北京医科大 三甲
擅长：外科
提问
本病是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄，小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。此病多累及双眼，是一种较常见的眼部遗传病，近亲结婚者的后代尤为多见，患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状。
世界上发病率为5/1000-----1/20000，在我国的群体发病率约1/3467。它被认为是单基因遗传病，临床中主要分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性，非典型性又分为以下几种：
1、无色素性视网膜色素变性：眼底无色素沉着，部分病人经长期观察可出现色素沉着。近年来还发现视紫红质基因变异是导致视网膜色素变性的重要原因。
2、中心性和旁中心性视网膜色素变性（又称为倒转性视网膜色素变性） 其病变色素在黄斑部或周围，故早期就有中心视力及色觉障碍。
3、象限性视网膜色素变性 病变只局限仅局限在1---2象限，双眼对称，以鼻下象限受累多见，此类型多为常染色体显性遗传
4、单侧性视网膜色素变性 指病变仅局限在一眼，另眼正常。
5、视网膜色素变性 指老年时才发病者。
关于发病机理在近20-30年来，有有一些新的认识。病理生理方面，发现视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬消化功能障碍，致使外节盘膜崩解物残留，堆积形成一层障碍物妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转运，从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素变性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于视网膜色素上皮细胞吞噬功能障碍的原因，目前还不清楚，可能与基因异常、某些酶的缺乏及代谢障碍有关。在免疫学方面，发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常，玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞，视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原，正常人则没有这种表现。同时也发现本病患者自身免疫现象，但目前对本病是否为自身免疫病尚缺乏充分依据。在生化方面，发现本病患者脂质代谢异常，视网膜中有脂褐色的颗粒聚积；锌、铜、硒等微量元素及酶代谢有异常。因此本病的产生可能存在多种的发病机理。
本病的主要临床表现为
1、夜盲：为本病最早出现的症状，常于儿童或青少年时期发生，且多发生在眼底有改变之前。开始较轻，随年龄增长而逐渐加重，及少数患者早期亦可无夜盲主诉。
2、暗适应：初期视网膜锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降使柑细胞曲线终末阀值升高，造成光色间差缩小，最后杆细胞功能丧失，锥细胞阈值，形成高位的单相曲线。
3、视野：早期有环行暗点，位置与赤道部病变相符，其后环行暗点向中心和周边逐渐扩大而成管状视野。
4、中心视力：早期正常或接近正常，随着病程的发展而逐渐减退，最终完全失明。
5、电生理改变：ERG呈低波迟延型，其改变常远比自觉症状和眼底改变出现为早。2》EOG：LP/DT（光峰light pea k/暗谷dark trough）明显降低或熄灭，即使在早期，当视野，暗适应甚至ERG等改变尚不明显，即可查出，鼓EOG检查对本病诊断较ERG更为灵敏。
6、色觉改变；多数患者童年时色觉正常，典型改变为兰色盲。红绿色觉障碍较少。
7、眼底：视神经乳头蜡黄色，血管呈一致性狭窄，尤以动脉显著。始于赤道部有骨细胞状色素沉着，有呈不规则的线条状以后，色素沉着向中心和周边部扩展。荧光造影可见脉络膜毛细血管萎缩，有时可见黄斑部，后极部甚至周边部荧光渗漏。
西医对本病目前尚无有效治疗，一般采用对症治疗，扩张血管，以及组织疗法和支持疗法等。
本病在中医属“高风雀盲”，也有“高风内障”之称。本病古人谓之“阳衰不能抗阴”，治拟温补肾阳。近来从眼底可见神光脉道细狭，认为精血升运失权，采用益气升阳，合活血益肾的方法治疗。运用中药治疗，贵在坚持，一般患者的致盲期可以延长，症状可以稳定。
[临床疗效]治疗456眼，显效（视力提高3行以上，视野扩大30度以上）412眼，进步（视力提高2~3行，视野扩大20~30度）25眼，好转（视力提高2行以下，视野扩大20度以下）19眼。
我所知道的有以下几种中药药品可以治疗
复明口服液
拨云胶囊
白复丸
明眼胶囊
近视I
2008-03-30 18:01
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医生回答(1)
孙伟
擅长：治疗视网膜中央静脉阻塞、糖尿病视网膜病变造成的眼底出血，中渗、中浆、黄斑前膜、黄斑裂孔、青光眼，视神经萎缩，视网膜色素变性、玻璃体混浊等眼病，组方独特，疗效显著，充分发挥了中医中药在治疗眼科疾病方面的优势。
提问
视网膜色素变性的发生为先天禀赋不足，肝肾脾虚血滞，血脉枯涩，目失所养，以致神光衰微，夜不见物，视野缩窄。该病对患者的眼睛伤害较重，影响患者的生活。很多患者对该病的症状不了解，导致患者难以早期发现病症。中医治疗视网膜色素变性采用望闻问切四诊八纲需要面诊根据病情脉象对症下药，是从根本上治疗，可以帮助患者恢复并提高视力，加以改善并且缓解病情，效果不错。得了视网膜色素变性，建议到医院眼科做相关检查，确定病因后处理比较好，不要盲目治疗，单凭症状无法确定病情，容易误诊，以免贻误病情，注意休息，禁忌辛辣食物，医生会根据患者实际病情来制定适合的治疗方案。我在丰台国康周二、周五出诊，VX搜索孙伟工作室添加。
2019-11-18 11:31
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原发性视网膜色素变性(primarypigmentary degeneration of retina) 是一种比较常见的毯层-视网膜变性。是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病，是一种比较常见的毯层-视网膜变性(tapetoretinal degeneration)，也是世界范围内常见的致盲性眼病。该病常起于儿童或少年早期，至青春期症状加重，视野逐渐收缩，至中年或老年，黄斑受累致中心视力减退，甚或严重障碍而失明。亦有少数患者发病甚晚，但绝大多数在30岁以前发病。通常均为双眼发病。有的还伴有其他器官的疾病或成为一周身综合征的表现之一。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。
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黄褐斑、雀斑及炎症后色素沉着斑的治疗
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
