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血友病怎么预防关节出血
补充说明：血友病怎么预防关节出血
a******W 2022-02-25 14:32
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病关节出血的预防可以采用基因治疗、替代疗法、减少创伤、定期体检、非甾体抗炎药等措施。如果患者出现关节出血或其他症状，应及时就医以获得专业治疗。
1.基因治疗
通过将正常的凝血因子基因导入患者体内，使患者能够合成自身的凝血因子，从而达到治愈的目的。该技术利用载体将正常基因插入目标细胞中，使其持续稳定地表达和产生功能蛋白。
2.替代疗法
替代疗法是使用含有缺失凝血因子的血液制品来补充患者缺乏的凝血因子，以防止或减轻出血症状。对于轻度出血事件可考虑每3-4天一次输注；重度出血则需立即开始并增加频率至每日一次直至出血停止后至少72小时。
3.减少创伤
减少创伤可以降低血友病患者发生关节出血的风险，因为任何可能导致软组织损伤的行为都可能诱发出血。教育患者避免进行度、高风险运动如橄榄球等；日常生活中注意保护关节免受硬物撞击。
4.定期体检
定期体检可以帮助监测患者的病情变化以及发现潜在的问题，早期干预有助于预防关节出血的发生。建议每年至少进行一次全面的身体检查，包括血液检测和影像学检查。
5.非甾体抗炎药
非甾体抗炎药具有抑制环氧化酶活性的作用，进而抑制前列腺素的合成，发挥解热镇痛作用。适用于缓解疼痛及发红、肿胀等症状，在使用时应注意剂量不宜过大，以免引起不良反应。
若患者出现严重出血不止的情况，应及时前往医院就诊。
2024-03-18 20:27
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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