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治疗血友病a
补充说明：治疗血友病a
a******W 2022-02-25 14:31
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
治疗血友病A可以采取替代治疗、凝血因子替代疗法、基因治疗、血小板输注、止血药应用等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.替代治疗
通过静脉注射外源性凝血因子来纠正缺乏的凝血因子，通常由专业医护人员在医院内执行。此方法可迅速提升患者体内的凝血因子水平，有效控制出血症状，因为血友病A患者由于凝血因子Ⅷ缺乏导致凝血功能障碍。
2.凝血因子替代疗法
通过定期注射含有缺失凝血因子的血液制品来补充体内不足的凝血因子，需要个体化制定方案并监测效果及副作用。此法旨在恢复患者正常的凝血能力，减少出血事件发生频率及严重程度；适合缓解血友病A患者的出血倾向及相关症状。
3.基因治疗
利用病毒载体将正常或有功能的凝血因子基因导入患者造血干细胞中，使其稳定表达并产生相应蛋白产品。针对遗传缺陷所致之凝血因子缺乏提供长期且可能终身解决方案；对于某些成年患者尤为适用。
4.血小板输注
当患者存在血小板数量低下时，可通过输注同种异体血小板快速提高患者循环中血小板数目。提高血小板数有助于增强黏附作用、缩短止血时间以及促进受损血管修复；适用于预防或治疗因血小板减少引起出血。
5.止血药应用
包括氨甲环酸、氨基己酸等药物，在医生指导下口服或静脉注射给药。这些药物能够抑制纤溶酶原激活物，从而减少纤维蛋白溶解，增加纤维蛋白凝块稳定性，间接地起到止血作用。
除上述措施外，建议患者避免参加可能导致受伤风险较高的活动，如剧烈运动或接触性运动，以减少出血机会。同时，应保持良好的口腔卫生，避免牙龈炎的发生，以减少出血风险。
2024-04-05 09:25
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
西地碘含片
用于慢性咽喉炎、口腔溃疡、慢性牙龈炎、牙周炎。
