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治疗血友病a的药物
补充说明：治疗血友病a的药物
a******W 2022-02-25 14:31
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
治疗血友病A可以使用氨甲苯酸、维生素K、人凝血因子Ⅷ、人纤维蛋白原、人凝血因子Ⅸ等药物。由于血友病A是一种遗传性出血性疾病，建议在专业医生指导下使用上述药物进行治疗。
1.氨甲苯酸
氨甲苯酸适用于因纤溶酶溶解所致出血的患者，可减少手术中失血量。对诊断有干扰，尿中荧光核苷酸排泄量增加。
2.维生素K
维生素K用于缺乏引起的出血症。本品能促进肝脏合成凝血因子II、VII、IX、X，但对因子XI无影响。新生儿体内维生素K含量低，应常规注射维生素K预防出血。
3.人凝血因子Ⅷ
人凝血因子Ⅷ适用于血友病A患者的止血治疗。该药物能够使因子Ⅷ活性恢复正常，从而达到止血的目的。使用前需进行过敏试验，确保没有过敏反应后方可使用。
4.人纤维蛋白原
人纤维蛋白原主要用于各种凝血功能障碍导致的出血。其可以提高血液凝固能力，起到止血的作用。对于急性肾衰竭及严重肝功能不全者禁用。
5.人凝血因子Ⅸ
人凝血因子Ⅸ适用于血友病B患者的替代治疗。此药物通过提供缺失的凝血因子Ⅸ来纠正凝血功能异常。使用时应注意可能出现过敏反应和血栓形成风险。
以上提及的所有药物都需要在专业医生指导下使用。血友病患者平时要避免剧烈运动，以免引起肌肉损伤，加重病情。
2024-04-17 15:16
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
