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2021年血友病长效因子治疗
补充说明：2021年血友病长效因子治疗
a******W 2022-02-25 14:31
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
2021年血友病长效因子治疗可以采取基因治疗、替代疗法、血小板输注、凝血因子替代疗法、止血药应用等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.基因治疗
基因治疗通过将正常或缺失部分功能的基因导入患者体内，利用其表达产物纠正异常或缺乏的功能。此过程可能包括病毒载体的选择、靶向细胞的识别以及稳定表达的策略。针对血友病A或B的基因治疗旨在恢复患者内源性FⅧ或FⅨ水平。由于遗传缺陷导致相应凝血因子缺乏，因此采用基因治疗可提供持久且稳定的解决方法。
2.替代疗法
替代疗法涉及定期注射凝血因子产品，如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物或重组人凝血因子，以补充患者体内的不足。这些产品的成分与健康个体产生的凝血因子相似，能够有效地帮助患者止血并预防出血事件。对于血友病患者而言，这是必不可少的治疗手段，因为他们的血液无法自发地形成凝块。
3.血小板输注
当患者的血小板计数低于一定阈值时，需要紧急输入同种异体血小板来提高计数。通常在医院无菌条件下快速执行。血小板参与止血过程，提高血小板计数有助于控制出血。但需注意防止感染风险及可能出现过敏反应。
4.凝血因子替代疗法
凝血因子替代疗法是通过静脉注射外源性凝血因子制剂来补充患者体内缺乏的凝血因子，以达到止血的目的。该方法适用于血友病患者，因为血友病是一种遗传性出血性疾病，主要由于凝血因子缺乏引起。通过补充缺乏的凝血因子，可以减少出血发作次数和严重程度。
5.止血药应用
止血药的应用包括使用纤维蛋白胶、血小板活化剂或其他促进血液凝固的药物，在特定情况下辅助常规治疗。某些止血药可弥补患者自身凝血机制的部分缺陷，有助于控制急性出血。选择合适的止血药需考虑患者的具体病情和既往用药史。
在进行任何治疗前，应评估患者对各种止血药的可能过敏反应，确保安全有效的医疗护理。同时建议患者保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和受伤，以减少出血风险。
2024-03-10 08:03
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
